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UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO
CRISTIANE MATTOS DE OLIVEIRA
ESTUDO DA QUALIDADE DE VIDA EM CRIANÇAS E
ADOLESCENTES COM ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL
Rio de Janeiro
2010
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UFRJ
Estudo da Qualidade de Vida em crianças e adolescentes com Atrofia Muscular
Espinhal
Cristiane Mattos de Oliveira
Tese de Doutorado apresentado ao Programa
de Pós-Graduação em Clínica Médica, da
Universidade Federal do Rio de Janeiro, como
parte dos requisitos necessários à obtenção de
título de Doutor(a) em Ciências.
Orientadores:
Alexandra Prufer de Q. C. Araújo
Abelardo de Q. C. Araújo
Rio de Janeiro
Junho - 2010
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iii
ESTUDO DA QUALIDADE DE VIDA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM ATROFIA
MUSCULAR ESPINHAL
Cristiane Mattos de Oliveira
Alexandra Prufer de Q. C. Araújo
Abelardo de Q. C. Araújo
Tese de Doutorado submetida ao Programa de Pós-Graduação em Clínica
Médica, da Universidade Federal do Rio de Janeiro, como parte dos requisitos
necessários à obtenção de título de Doutor(a) em Ciências.
Aprovada por:
____________________________________
Presidente, Profª Alexandra P. Q. C. Araújo
_____________________________________
Prof Clemax Couto Sant´Anna
_____________________________________
Profª Ana Cristina Franzoi
_____________________________________
Profª Tania Saad
_____________________________________
Prof. Eduardo Jorge Custódio da Silva
Rio de Janeiro
Junho – 2010
iv
Oliveira, Cristiane Mattos de
Estudo da Qualidade de Vida em crianças e adolescentes com
Atrofia Muscular Espinhal/Cristiane Mattos de Oliveira. Rio de
Janeiro: UFRJ/ IPPMG, 2010.
xiii,144 f., il.; 31 cm
Orientador: Alexandra Prufer de Q. C. Araújo e Abelardo Q. C.
Araújo
Tese (Doutorado)–UFRJ/ IPPMG/ Programa de Pós Graduação
em Clínica Médica, 2010.
Referências Bibliográficas: f.51-57
1. Atrofia Muscular Espinhal. 2.Qualidade de Vida. 3.
Reabilitação. 4. Acesso aos serviços de saúde. 5. Diagnóstico I.
Araújo, Alexandra Prufer de Q. C. II. Araújo, Abelardo Q. C. III.
Universidade Federal do Rio de Janeiro, Pós-Graduação em Clínica
Médica. IV. Título.
v
Ao meu pai Carlos, por me ensinar com seu exemplo de que a conquista vem através
da persistência e honestidade e pela dedicação que me foi destinada em todos os
momentos do meu crescimento até hoje.
Minha mãe Leila que me apóia, incentiva, sempre me ajuda e acredita em mim
muitas vezes mais do que eu mesma o faço.
Ao meu irmão Eduardo e cunhada Alessandra, por me acolherem várias e várias
vezes ao longo desta pesquisa.
Ao meu amor Marco, que me escuta, me apóia, me abraça e me ensina
pacientemente a ser melhor. Seu amor, disponibilidade, olhar e carinho me fortalecem
para seguir querendo estar mais e mais ao seu lado.
A minha bebê, Maria Luisa, muito desejada, que chegou de mansinho e mesmo dentro
do meu ventre já se mostra tão presente.
vi
Agradecimentos
Perceber a cada dia uma nova fase da vida da qual não temos o controle
absoluto é instigante e ao mesmo tempo assustador. Por isso, agradecer é sempre
fundamental e valioso.
Gostaria de agradecer a todas as crianças e seus familiares leais que
participaram deste estudo.
Aos meus pacientes ao longo da minha vida profissional que acreditaram e
acreditam no meu trabalho. Com eles pude acompanhar descobertas muitas vezes
difíceis de uma nova realidade, vendo o ser humano saltar sobre as barreiras que a
vida nos apresenta.
Agradecimentos em especial à Ana Flora, pela sua alegria, bom humor, força e
disposição de nunca desistir. Conhecê-la e compartilhar por tanto tempo da sua
companhia é um grande prazer.
Agradecer aos meu orientadores, especialmente a Drª Alexandra Prufer, que
sempre me acolheu com tanta dedicação, maestria, e firmeza necessárias para me dar
a segurança de levar adiante. Suas orientações sempre me fazem valorizar ainda mais
a pesquisa e o ensino. Minha eterna admiração pela sua competência e capacidade.
Aos colegas alunos da pós-graduação e alunas de PINC pelo apoio de juntos
batalharmos por um final feliz.
Aos colegas médicos, professores, enfermeiras, auxiliares e demais funcionários
do IPPMG pela atenção e ajuda durante esses anos.
Agradecer a todos os profissionais que acreditam na saúde não como ausência
de doença, mas como direito fundamental dos sujeitos a viver com dignidade.
Enfim, agradecer pela conclusão de mais um trabalho.
vii
“Para reabilitar, é preciso um acreditar inesgotável nas possibilidades infinitas de todas
as pessoas.”
Cristiane Mattos de Oliveira
viii
“Quantas coisas são ditas sem pronunciar palavras, mas são sentidas, vivenciadas,
vistas e dificilmente traduzidas verbalmente?”
Elisabeth Kübler-Ross
ix
SUMÁRIO
LISTA DE SIGLAS E ABREVIATURAS ........................................................................ .XI
LISTA DE ANEXOS .......................................................................................................XII
RESUMO ......................................................................................................................XIII
ABSTRACT ...................................................................................................................XIV
INTRODUÇÃO .................................................................................................................1
Atrofia Muscular Espinhal .................................................................................................2
Classificação da AME .......................................................................................................3
Considerações Gerais sobre Qualidade de Vida relacionada a saúde ............................5
Qualidade de Vida e Limitação Funcional ........................................................................6
Qualidade de Vida em Doenças Neuromusculares ..........................................................8
Instrumentos de Avaliação em Qualidade de Vida .........................................................11
Instrumentos de Qualidade de Vida Genéricos e Específicos .......................................12
Aspectos do desenvolvimento emocional e cognitivo da criança ...................................12
Dificuldades encontradas na criança ..............................................................................14
AUQEI ............................................................................................................................15
Escala de Avaliação Motora Funcional ..........................................................................16
JUSTIFICATIVA .............................................................................................................19
PRODUÇÃO ...................................................................................................................22
OBJETIVOS ...................................................................................................................27
Objetivo Geral ................................................................................................................28
Objetivos Específicos .....................................................................................................28
METODOLOGIA .............................................................................................................29
Local de estudo ..............................................................................................................30
Tipo de estudo ................................................................................................................30
População / Amostra ......................................................................................................30
Critérios de inclusão .......................................................................................................31
Descrição das etapas do estudo ....................................................................................31
Coleta de dados .............................................................................................................32
x
Processamento dos dados .............................................................................................32
Análise dos dados ..........................................................................................................33
Recursos necessários ....................................................................................................33
Questões éticas ..............................................................................................................33
RESULTADOS ...............................................................................................................34
DISCUSSÃO ..................................................................................................................41
CONSIDERAÇÕES FINAIS ...........................................................................................44
CONCLUSÕES ..............................................................................................................48
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ...............................................................................51
ANEXOS .........................................................................................................................58
Anexo 1 ..........................................................................................................................59
Anexo 2 ..........................................................................................................................60
Anexo 3 ..........................................................................................................................61
Anexo 4 ..........................................................................................................................63
Anexo 5 ..........................................................................................................................65
Anexo 6 ..........................................................................................................................66
Anexo 7 ..........................................................................................................................97
Anexo 8 ..........................................................................................................................98
Anexo 9 ........................................................................................................................112
Anexo 10 ......................................................................................................................113
Anexo 11 ......................................................................................................................125
Anexo 12 ......................................................................................................................126
Anexo 13 ......................................................................................................................127
Anexo 14.......................................................................................................................128
Anexo 15 ......................................................................................................................129
Anexo 16 ......................................................................................................................130
xi
LISTA DE SIGLAS E ABREVIATURAS
ABRAME: Associação Brasileira de Amiotrofia Espinhal
ACADIM: Associação Carioca dos Portadores de Distrofia Muscular
AME: Atrofia Muscular Espinhal
AUQEI: Autoquestionnnaire Qualité de Vie Enfant Imagé
DMD: Distrofia Muscular de Duchenne
EMFHM: Escala Motora Funcional de Hammersmith Modificada
IPPMG: Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira
OMS: Organização Mundial de Saúde
PINC: Programa de Iniciação Científica
QV: Qualidade de Vida
QVRS: Qualidade de Vida relacionado à saúde
UFRJ: Universidade Federal do Rio de Janeiro
xii
LISTA DE ANEXOS
Anexo 1 - Carta convite
Anexo 2 - Termo de Consentimento Livre e Informado
Anexo 3 - Formulário Geral de coleta de dados
Anexo 4 - AUQEI
Anexo 5 - Escala Motora Funcional de Hammersmith Modificada para crianças com
Atrofia Muscular Espinhal
Anexo 6 - Artigo 1 - “Instrumentos de avaliação da Qualidade de Vida em doenças
neuromusculares: artigo de revisão.”
Anexo 7 – Comunicação de submissão do artigo 1
Anexo 8 – Artigo 2 - “Tradução e adaptação cultural para o português da Escala Motora
Funcional de Hammersmith Modificada utilizada em Atrofia Muscular Espinhal.”
Anexo 9 – Comunicação de submissão do artigo 2
Anexo 10 – Artigo 3 - “Self Reported Quality of Life has no correlation with Functional
Status in children and adolescents with Spinal Muscular Atrophy.”
Anexo 11 – Comunicação de submissão do artigo 3
Anexo 12 - Apresentação de Pôster – 13
th
Congress of the European Federation of
Neurological Societies / Florença – Itália
Anexo 13 - Premiação de Pôster – 13
th
Congress of the European Federation of
Neurological Societies / Florença – Itália
Anexo 14 - Apresentação Oral – II Congresso de Pediatria UFRJ
Anexo 15 - Apresentação Painel – XXX Jornada Giulio Massarani de iniciação Científica
Artística e Cultural da UFRJ
Anexo 16 - Apresentação Painel – XXXI Jornada Giulio Massarani de Iniciação
Científica, Artística e Cultural da UFRJ
xiii
RESUMO
ESTUDO DA QUALIDADE DE VIDA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM ATROFIA
MUSCULAR ESPINHAL
Cristiane Mattos de Oliveira
Alexandra Prufer de Q. C. Araújo
Abelardo de Q. C. Araújo
Resumo da Tese de Doutorado submetida ao Programa de Pós-graduação em Clínica
Médica, da Universidade Federal do Rio de Janeiro, como parte dos requisitos à obtenção do
titulo de Doutor em Ciências.
Introdução: A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma das principais doenças crônicas
hereditárias e tem a deficiência motora como característica principal, causando assim um
grande impacto junto ao paciente, sua família e à saúde pública. A qualidade de vida tem sido
amplamente estudada na área de saúde.
Objetivos: Estudar a qualidade de vida (QV) em crianças e adolescentes com AME.
Metodologia: Estudo observacional descritivo transversal quantitativo composto por uma
amostra de conveniência. Tradução e adaptação cultural da escala de avaliação da função
motora (Escala de Hammersmith). Aplicação da escala de Hammersmith e questionário de
qualidade de vida (AUQEI) já traduzido previamente, simultaneamente a cada indivíduo desta
amostra.
Resultados: O presente estudo tornou disponível a primeira versão da Escala de
Hammersmith para o português oriunda de um processo já estabelecido para tradução e
adaptação cultural. Em uma amostra de 33 crianças e adolescentes com AME, 42,4% eram do
Tipo II e 57,5% do Tipo III. A distribuição dos casos quanto ao sexo foi semelhante, 51,5% do
sexo masculino. A pontuação da Escala de Hammersmith variou de 0 a 40 pontos com média
(DP) de 22,57 (±14,95). A idade do diagnóstico foi bastante variada, de 3 meses a 20 anos. O
escore do AUQEI variou de 44 a 71 pontos com média (DP) de 54,18 (±6,02). A função motora
mostrou uma relação direta com a classificação de tipo da AME, no entanto não se observou
uma distribuição diferente da qualidade de vida na dependência das diferentes funções
motoras.
Conclusão: Apesar de grande parte da amostra apresentar importantes limitações
funcionais, a Qualidade de Vida é positiva na opinião destes indivíduos. O atual estudo originou
diferentes produções. Foram produzidos um artigo de revisão e dois artigos originais.
Palavras-chave: Atrofia Muscular Espinhal, qualidade de vida, reabilitação, acesso aos serviços
de saúde, diagnóstico.
Rio de Janeiro
2010
xiv
ABSTRACT
Cristiane Mattos de Oliveira
Alexandra Prufer de Q. C. Araújo
Abelardo de Q. C. Araújo
Abstract da Tese de Doutorado submetida ao Programa de Pós-graduação em
Clínica Médica, da Universidade Federal do Rio de Janeiro, como parte dos requisitos à
obtenção do titulo de Doutor em Ciências.
Background: Spinal muscular atrophy (SMA) is one of the main chronic hereditary
diseases and motor deficiency is its main feature, causing impact to the patient, the
family and public health. Quality of life has been studied in the health field.
Objective: To study quality of life in SMA children and adolescents.
Methods: An observational descriptive sectional study was undertaken using a
convenience sample. Translation and cultural adaptation of a motor function scale
(Hammersmith Modified Motor Function Scale). The sample was evaluated
simultaneously with this motor scale and a previously translated quality of life
questionnaire (AUQEI).
Results: This study turned available the first version of the Hammersmith Scale to
portuguese language. In the sample of 33 children and adolescents with SMA 42.4%
were classified the type II and 57.5% the type III. They had an equilibrated sex
distribution, 51.5% were male. Their Hammersmith score varied from 0 to 40 with a
mean of 22.57 (±14.95). Age of diagnosis had a great variation from 3 months to 20
years. On AUQEI their score varied from 44 to 71, with a mean of 54.18 (± 6.02). Motor
function score had a direct association with SMA type, but, there was no different
scoring on quality of life according to different motor function.
Conclusion: Although the sample presented functional limitation self related quality of life
was positive. This study generated a review paper and two original publications.
Key words: Spinal muscular atrophy, quality of life, rehabilitation, access of health
services, diagnostic.
Rio de Janeiro
2010
INTRODUÇÃO
2
INTRODUÇÃO
A Atrofia Muscular Espinhal é uma doença hereditária de alta prevalência que
cursa com fraqueza muscular progressiva. Restringindo a função motora de forma
progressiva, pode limitar a independência e teoricamente influir de forma negativa na
qualidade de vida do indivíduo ou de sua família. Tratando-se de doença crônica estas
repercussões têm um impacto importante.
Abordamos o tema com uma revisão breve da AME, seguindo-se a conceituação
de qualidade de vida, a sua aplicação e finalizando os instrumentos utilizados no atual
estudo.
FUNDAMENTOS
Atrofia Muscular Espinhal (AME)
A Atrofia Muscular Espinhal ou Amiotrofia Espinhal é uma das principais doenças
crônicas hereditárias e tem a deficiência motora como característica principal, causando
assim um grande impacto junto à saúde pública. É uma doença autossômica recessiva,
que afeta os neurônios motores do corno anterior da medula espinhal.
1
A doença é
ligada ao cromossoma 5, relacionado ao gene da proteína de sobrevivência do
neurônio motor (SMN).
2
A gravidade é inversamente proporcional a quantidade de
proteínas dos neurônios motores sobreviventes que estão presentes no corno anterior
da medula.
2
É a segunda doença neuromuscular mais comum da infância
3,4
e a
principal desordem autossômica recessiva fatal depois da fibrose cística (1:6000),
afetando cerca de 1 para 10000 nascimentos.
2
Não sabemos ao certo o número de
crianças com AME no nosso país.
3
Além de ser uma doença neuromuscular associada a uma alta taxa de
mortalidade, também apresenta uma alta taxa de morbidade na infância.
5
Caracterizada por fraqueza muscular simétrica, tem os membros inferiores mais
afetados que os superiores e a musculatura proximal mais acometida do que a distal.
Clinicamente apresentam hipotonia, arreflexia, fasciculações em língua e perda dos
marcos motores adquiridos.
6,7
A inteligência está preservada nos pacientes com AME.
8
Classificação da AME
O curso clínico é variável mas a classificação tradicional é baseada na idade de
início dos sintomas e nos marcos motores adquiridos.
9,10
Tipo I - É a forma mais grave de todas. Também conhecido como Doença de
Werdnig-Hoffmann, apresenta o início dos sintomas antes de 6 meses de vida e
a criança não consegue atingir o sentar sem apoio. Essas crianças apresentam
um grave comprometimento motor com intensa hipotonia e fraqueza muscular
global. Em geral têm óbito proveniente de falência respiratória antes dos 2 anos
de idade.
Tipo II - Forma intermediária. Com sintomatologia menos intensa, o início dos
sintomas ocorre antes dos 18 meses de vida. Como marco motor, as crianças
conseguem atingir o sentar sem apoio porém não realizam a marcha.
Contraturas e escoliose geralmente ocorrem cedo em pacientes cadeirantes.
Tipo III – É a forma mais branda da doença. Também chamada de Kugelberg-
Welander, tem o início após os 18 meses de idade, numa ampla variação até a
4
terceira década. Os pacientes conseguem atingir a postura ortostática e a
marcha independente em algum momento da vida. Sobrevivem até a idade
adulta. A vasta variabilidade clínica neste grupo afeta a vida social e atitude
pessoal em diversas maneiras, dependendo da idade de início dos sintomas e
das funções motoras preservadas durante a infância e adolescência.
11
Tipo IV – Inicio dos sintomas após os 30 anos de idade.
O sistema de classificação utilizado não fornece dados suficientes sobre o
prognóstico, uma vez que a variabilidade da gravidade clínica não é tão estanque
quanto a classificação acima descreve. Por isto, há autores
12
que preconizam a
subdivisão de alguns dos subtipos. A idade do óbito tem se modificado muito nos
últimos anos em função das modificações na abordagem terapêutica.
Deve ser levado em consideração, que dentro de cada tipo, o prognóstico
definitivo de sobrevivência depende primariamente da função respiratória e não
necessariamente das habilidades motoras do indivíduo. Assim, é difícil prever o
prognóstico de sobrevivência devido à imprevisibilidade de uma ameaçadora
pneumonia.
12
No entanto, cuidados respiratórios mais precoces vem demonstrando
que a sobrevivência é alterada, bem como a frequência de pneumonias e atelectasias.
Além disto a indicação mais precoce de gastrostomia também concorre para esta
modificação de prognóstico, particularmente nos casos tipo I.
13
Apesar dos avanços no conhecimento da patogenia, não existe cura efetiva da
doença até o presente momento.
4
Porém, existe tratamento. Obviamente, os pacientes
querem receber a cura, mas antes desta chegar, estes querem viver melhor. Então,
devemos como profissionais de saúde nos esforçar para entender o que devemos fazer
5
para minimizar a morbidade e a mortalidade e melhorar a funcionalidade e a qualidade
de vida destes pacientes dentro das limitações impostas pela doença. Devemos nos
preocupar com adaptações funcionais para a participação destas crianças na vida da
família, da comunidade e do ambiente, ajudando-os a ter uma vida melhor.
3
Indivíduos com deficiências motoras apresentam várias consequências negativas
na sua QV e na de suas famílias no que diz respeito a situações de exclusão, reduzidas
possibilidades de acesso a estilos de vida no dia-a-dia e a serviços essenciais da
sociedade. As limitações impostas pela doença não se restringem apenas ao indivíduo
em questão, mas também a sua família que passa a viver somente dentro das
possibilidades que os cuidados exigem.
O aumento significativo na sobrevida de pacientes com doenças crônicas na
infância vem ocorrendo. Possíveis hospitalizações, tratamentos constantes e falta de
certeza sobre o futuro podem comprometer a QV dessas crianças e suas famílias.
14
Considerações Gerais sobre a Qualidade de Vida relacionada à Saúde
(Qualidade de vida relacionada à saúde em crianças com Atrofia Muscular Espinhal)
O termo “Qualidade de Vida” está em voga. Atualmente QV é um tema presente
em muitos estudos, seja em relação a pessoas saudáveis ou doentes.
15
Este assunto é fonte de pesquisa para diversas áreas, entre elas, a medicina,
sociologia, psicologia, fisioterapia, enfermagem, economia, geografia e filosofia.
A Organização Mundial de Saúde (OMS) em 1948 definiu saúde como um
estado de completo bem-estar físico, mental e social e não meramente a ausência de
doenças ou enfermidades. Em 1995, o grupo da OMS que estuda a QV definiu esta
6
como “a percepção do indivíduo de sua posição na vida, no contexto da cultura, e
sistemas de valores nos quais vive, e em relação aos seus objetivos, expectativas,
padrões e preocupações”. O que está em questão nesse caso é a percepção do
paciente que está sendo avaliado.
16
A prática da utilização de questionários de QV trará conhecimentos sobre uma
população específica podendo resultar em mudanças de práticas assistenciais e na
consolidação de paradigmas do processo saúde-doença, que pode ser de grande
importância para a melhoria de atendimentos médicos que negligenciam aspectos
psicológicos, socioeconômicos e culturais importantes para ação de promoção,
prevenção, tratamento e reabilitação em saúde.
17
Qualidade de vida é um conceito subjetivo, baseado na perspectiva do sujeito.
QV tem diferentes significados para diferentes pessoas. Existem questionários de auto-
avaliação, ou seja, respondidos pelo próprio indivíduo e questionários respondidos por
terceiros que geralmente são os pais ou cuidadores.
Os instrumentos de auto-avaliação podem ser problemáticos para as crianças
pequenas e não alfabetizadas, por isso muitos questionários para avaliação de
qualidade de vida em crianças são respondidos por pais ou responsáveis. Alguns
estudos mostraram diferença entre percepção de QV quando respondidos pelos
responsáveis ou pelas crianças.
Qualidade de Vida e Limitação Funcional
Por ser a AME uma doença progressiva que cursa com perda de força muscular
e limitação de movimentos, podem ocorrer deformidades articulares e na coluna
7
vertebral. Dificuldades ventilatórias e de deglutição são complicações futuras na vida de
crianças com AME acrescido à morbidade e necessidade de cuidados especiais.
18,19,20,21
Cuidados frequentes e diários envolvendo uma equipe multidisciplinar são,
portanto, necessários na AME. Crianças e adolescentes com AME devem ter uma
avaliação apropriada dos seus déficits funcionais e alterações musculoesqueléticas.
22
Os objetivos da terapia incluem também a mobilidade independente e atividades de
vida diária como brincar e educação escolar. Sempre que possível, a marcha deve ser
encorajada com apropriados dispositivos de suporte e órteses.
10
A história natural da AME tem mudado desde o passado. A longa expectativa de
vida pode ser encontrada com melhores terapias de suporte mesmo no tipo I.
Atualmente, adolescentes do tipo II estão se tornando adultos e o tipo III tem quase a
mesma expectativa de vida da população em geral.
Qualidade de vida dá à saúde uma visão mais ampla do que puramente a
biológica. Define o grau de satisfação ou insatisfação sentido pelas pessoas dentre
vários aspectos de suas vidas. Sua mensuração tem sido exigida em pesquisas
clínicas. Desde os anos 90, este conceito tem sido desenvolvido bem como os
instrumentos utilizados para a sua avaliação. Existem instrumentos a serem
respondidos por crianças e outros por seus pais ou responsáveis. Existem instrumentos
de pesquisas de QV gerais e outros que foram desenhados para doenças específicas,
como o câncer, asma, diabetes e artrites.
23,24,25,26
O grupo AmSMART
27
utilizou o questionário genérico PedsQL, para pais e
crianças, em seu estudo para a mensuração em QV em 10 crianças. Concluíram que
não tinham dados suficientes para determinar a utilidade deste instrumento.
8
A cura para a AME ainda não é conhecida, mas esforços devem ser feitos para
melhorar a função e qualidade de vida dentro das limitações impostas pela doença.
3,10
Qualidade de Vida em Doenças Neuromusculares
O diagnóstico de uma doença crônica causa impacto para a criança e sua família
com reações emocionais variadas. Dúvidas e incertezas, medo do desconhecido na
fase inicial da doença, receio da morte presente ao longo de quase toda a trajetória e o
sentimento de vitória ao vencer cada obstáculo, são sentimentos vividos por essas
famílias.
28
Receber o diagnóstico é o primeiro impacto onde é constatado que realmente
existe uma doença. Este momento é vivido com tristeza e angústia.
A presença de uma doença aguda para qual se tenha um tratamento efetivo é
vivida emocionalmente de forma diferente da doença crônica com tratamento paliativo.
No caso da doença crônica e progressiva, o momento do diagnóstico muitas
vezes demarca o início do fim, sem o final feliz tão sonhado e desejado pela família.
Kübler-Ross
29
em um longo estudo com pacientes adultos dividiu esta fase da
vida do paciente frente à doença em estágios.
1º estágio: A negação. “Não, não pode ser comigo” / “Não, não pode acontecer
com o meu filho.”
A negação é vivida pela grande maioria dos pacientes e familiares no início da
doença ou logo após o diagnóstico. É uma defesa temporária.
2º estágio: A raiva. “Por que eu?” / “Por que isso aconteceu justamente com meu
filho?”
9
O estágio de negação é substituído por sentimentos de raiva, revolta,
ressentimentos e inveja. A raiva do paciente se propaga para todas as direções
tornando-se difícil para a família e equipe de saúde lidar com esse sentimento.
Não se deve assumir esse sentimento de forma pessoal, pois a raiva, em sua
origem nada ou pouco tem a ver com a pessoa em que é descarregada.
3ª estágio: A barganha
A barganha é uma tentativa de acordo que adie um desfecho inevitável, uma
recompensa por um bom comportamento.
4º estágio: Depressão
Nasce um sentimento de grande perda.
5º estágio: Aceitação
O paciente que pôde externar seus sentimentos, comunicar seus temores e
fantasias nos estágios anteriores passará pela fase de aceitação.
Nesta fase, a família geralmente necessita de ajuda, apoio e compreensão.
As crianças têm conceitos diferentes sobre a morte em cada faixa etária. Até os
3 anos ela se preocupa apenas com a separação. Até os 5 anos, a morte não é vista
como um fato permanente e sim temporário. Após os 5 anos de idade, a criança
enxerga a morte como uma intervenção externa, como alguém que vem buscar as
pessoas e por volta dos 9 ou 10 anos, inicia-se o conceito mais realista, ou seja, a
morte é tida como um processo biológico permanente.
É muito importante que a criança que tiver a possibilidade de morte iminente
sinta-se acompanhada.
30
As crianças com Doenças Neuromusculares têm como conseqüência a fraqueza
muscular que vai interferir diretamente no brincar, no convívio com amigos, na vida
10
social e nas atividades e frequência escolares. Nem sempre existe a possibilidade ideal
de adaptações e recursos necessários para que essa criança continue suas atividades
diárias como escola e atividade social e isso a faz muitas vezes se afastar desse
convívio e ambiente.
As dificuldades motoras associadas às limitações arquitetônicas urbanas podem
ser agravantes negativos para essas crianças.
Para a criança e o adolescente, o consultório ou hospital tem uma característica
de dualidade, pois apesar de trazer dor e sofrimento, também representa um espaço de
tratamento e cura, trazendo a sua saúde de volta.
Quando necessárias, hospitalizações frequentes para exames e tratamentos a
medida que a doença progride também geram ausências escolares trazendo prejuízo
na aprendizagem.
Com o crescimento, as crianças e adolescentes começam a fazer parte de um
grupo maior e precisam se sentir aceitas pelos seus pares para criar sua identidade e
auto-estima. As limitações de atividades e diferenças na aparência física podem gerar
sentimentos de inferioridade, interferindo nos seus relacionamentos.
31
Pessoas com doenças crônicas têm mudanças em suas vidas que envolvem a
experiência com o corpo por diferentes caminhos.
32
A doença crônica desta forma
impõe modificações na vida cotidiana da criança e sua família, exigindo readaptações
frente as novas situações e estratégias para enfrentá-las.
31
O bem estar subjetivo passou a ganhar importância na área de saúde quando a
expectativa de vida fez aumentar a incidência das doenças crônicas, mostrando a
necessidade de avaliar seu impacto na rotina dos pacientes.
33
11
Instrumentos de avaliação de Qualidade de Vida
Qualidade de vida (QV) é um conceito que amplia as questões referentes à
saúde para além do biológico. De característica multidimensional, engloba além dos
componentes físicos, os emocionais e sociais e valoriza a percepção do indivíduo sobre
a distância entre o desejado e o percebido nestes aspectos.
Não só o conceito de qualidade de vida encontra-se em evolução desde a
década de 90, mas também os instrumentos construídos para esta avaliação mais
abrangente.
34,35
Crianças e adolescentes são indivíduos em desenvolvimento e têm diferentes
graus de percepção de si mesmos e do mundo, de acordo com a fase de
desenvolvimento cognitivo emocional que se encontram.
23
A visão das crianças sobre sua qualidade de vida muda de acordo com sua
idade bem como seus focos de interesse.
14
Além disto, a avaliação de crianças muito
novas, ou com deficiência cognitiva ou crianças muito doentes podem originar
respostas pouco válidas e confiáveis.
36
A maioria dos questionários para avaliação da qualidade de vida em crianças é
respondida pelos pais ou profissionais de saúde devido à imaturidade cognitiva,
experiências sociais limitadas e dependência funcional.
Janse e cols.(2005)
37
encontraram diferenças significativas na percepção de pais
e médicos sobre a saúde e bem-estar de crianças com doenças crônicas. Essas
diferenças foram particularmente claras em atributos subjetivos como emoção e dor.
Em um estudo com crianças com Paralisia Cerebral, um questionário respondido
por elas demonstrou existir uma deficiência nessas crianças não apenas física, mas
12
mais profunda. Na opinião das mesmas, a qualidade de vida foi inferior quando estas
crianças foram comparadas com crianças saudáveis em suas percepções emocionais,
sociais e escolares.
38
Instrumentos de Qualidade de Vida Genéricos e Específicos
Instrumentos Genéricos podem ser usados tanto em populações saudáveis
quanto em populações doentes e desta forma são de grande importância para a
comparação destes 2 grupos ou entre grupos saudáveis ou até mesmo entre grupos
doentes. A vantagem é que podem ser usados em grandes amostras populacionais. A
desvantagem é que medidas genéricas perdem sensibilidade. Não refletem impactos
específicos do tratamento na QV.
Instrumentos Específicos são mais sensíveis a intervenções de diferentes
tratamentos e por isso são mais apropriados para avaliar e comparar o impacto dos
mesmos.
14
A escolha entre usar um questionário genérico ou específico deve ser feita em
função do propósito que será dada a mensuração.
Aspectos do desenvolvimento emocional e cognitivo da criança
Segundo Piaget
39
, a linguagem da criança até os sete anos de idade ainda é
egocêntrica, ou seja, está centrada na própria criança. Corresponde ao período da
educação pré-escolar. Ela não consegue distinguir o ponto de vista próprio, do ponto de
vista do outro e, por isso, revela uma certa confusão entre o pessoal e o social, o
13
subjetivo e o objetivo. É a deformação do real em função da ação e do ponto de vista
próprios. Ela ainda é o centro do mundo.
Dos 7 aos 12 anos, o pensamento se organiza e a criança começa a ver o
mundo com mais realismo, deixando de confundir o real com a fantasia. Deixa de ser o
centro e passa a entender que existem outros ao seu redor. Nesta fase, ela já
interiorizou algumas regras morais e sociais. Começa a dar valor aos grupos e aos
amigos. Progressivamente, passa a desenvolver a capacidade de se colocar no ponto
de vista do outro. Consegue realizar operações através da realidade concreta. O
pensamento é cada vez mais estruturado devido ao desenvolvimento da linguagem.
39
Após esta fase, a criança desenvolve a sua própria identidade, podendo haver
neste período, problemas existências e dúvidas entre o certo e o errado. A criança
manifesta outros interesses e ideais, que defende segundo os seus próprios valores e
naquilo que acredita. O adolescente então pensa e formula hipóteses, e isto vai lhe
permitir definir conceitos e valores.
39
As crianças conseguem expressar a própria QV de acordo com a sua etapa de
desenvolvimento, e predominantemente determinada pela sensação subjetiva de bem-
estar que pode ser diferente da QV relatada por seus pais.
15
Existem muitos estudos para tentar mensurar a qualidade vida em crianças,
entretanto muitas destas mensurações têm sido realizadas através de seus pais. Ideal
seria saber as respostas dos pacientes com relação a sua percepção de qualidade de
vida e não o que os seus parentes relatam. A mensuração da qualidade de vida em
portadores de doenças crônicas e progressivas, através de questionários com os
14
domínios baseados na capacidade funcional, limitação por aspectos físicos, dor, estado
geral de saúde, vitalidade, aspectos sociais, aspectos emocionais, saúde mental é
importante para uma visão geral de como esse paciente percebe sua vida relacionada à
saúde.
É importante checar se a criança entendeu a pergunta e metodologia usadas. A
linguagem deve ser simples, de fácil vocabulário e com sentenças curtas. Existe
evidência de que a criança é capaz de prover informações relevantes se o questionário
for feito de forma apropriada.
40
A mensuração da QV torna-se cada vez mais um importante desfecho na
intervenção em saúde nas pesquisas clínicas, nas estratégias de melhorias na prática
clínica e nos serviços de pesquisa e avaliação em saúde. A mensuração em crianças
deve ser considerada um padrão para qualidade de vida percebida por elas, mas em
algumas circunstâncias as crianças são muito novas, com impedimento cognitivo, muito
doentes ou fadigadas para completar os instrumentos de avaliação. Então, são
utilizados instrumentos que questionam os pais para avaliar a qualidade de vida dos
filhos.
41
Dificuldades encontradas na criança
O desenvolvimento imaturo de crianças pequenas e limitadas experiências são
um problema na avaliação destas crianças.
É importante checar se a criança compreendeu bem a metodologia do
questionário. A linguagem deve ser simples e com sentenças curtas. O uso de figuras
15
para crianças menores pode servir de suporte para a compreensão do instrumento de
avaliação.
40
Autoquestionnnaire Qualité de Vie Enfant Imagé (AUQEI)
O AUQEI (anexo 4) é um questionário genérico que busca avaliar a sensação
subjetiva da criança sobre o seu bem-estar em relação ao seu estado naquele
momento.
O AUQEI é um instrumento de auto-avaliação que foi criado na França em 1997
por Manificant e Dazort e traduzido, adaptado culturalmente e validado para a língua
portuguesa por Assumpção e cols., 2000.
23
Foi desenvolvido para crianças de 4 a 12 anos. Por ser uma auto-avaliação, 4
anos é a idade mínima considerada para se ter o mínimo de compreensão das
questões.
Como ferramenta, é utilizado o suporte de imagens de 4 faces que exprimem os
diferentes sentimentos: muito feliz, feliz, triste e muito triste. Pede-se inicialmente que a
criança relate uma situação vivida em cada um destes sentimentos (faces) para que ela
possa compreender melhor as diferentes alternativas.
Feito isso, a criança é solicitada a assinalar sem tempo determinado a emoção
mais adequada frente ao domínio proposto. O questionário deve ser lido sem
interpretações indutoras para àquelas crianças que ainda não são alfabetizadas.
É composto por 26 questões ou domínios, dividido em 4 diferentes dimensões.
São eles: função, família, lazer e autonomia.
16
Dimensões
Referência
Item
Função
Atividades na escola, às refeições, ao deitar-se e a ida ao médico
1, 2, 4, 5 e 8
Família
Opinião quanto às figuras parentais e quanto a si mesmo
3, 10, 13, 16 e 18
Lazer
Férias, aniversário e relação com os avós
11, 21 e 25
Autonomia
Independência, relação com companheiros e avaliação
15, 17, 19, 23 e 24
Outros
Importância isolada
6, 7, 9, 12, 14, 20, 22 e 26
Através do somatório dos escores das questões, chega-se a um escore único
que demonstra o perfil de satisfação das crianças. Utiliza-se a nota de corte 48 obtida
por Assumpção e cols. em seu estudo com uma população geral.
Este questionário já foi estudado em outras situações de saúde como autismo,
crianças ostomizadas, doenças também crônicas e incapacitantes como a distrofia
muscular de Duchenne, artrite reumatóide juvenil e leucemia.
O aumento da expectativa de vida, fez crescer a incidência em doenças crônicas
e desta forma, as questões relacionadas ao bem-estar subjetivo do indivíduo
começaram a ganhar importância na área de saúde. Torna-se então necessário avaliar
o impacto dessas doenças crônicas na rotina dos pacientes.
33
Escala de Avaliação Motora Funcional
Main e cols.(2003) desenvolveram “The Hammersmith Functional Motor Scale”,
uma escala útil e confiável para ser usada na prática clínica
42
. De rápida execução e
baixo custo, a sua realização não causa nenhum desconforto ao paciente. Os objetivos
da escala são avaliar e quantificar as habilidades motoras de crianças com AME com
dificuldade na locomoção; monitorar a progressão funcional destas crianças e prover
uma ferramenta para uma classificação precisa. Tudo isso favorecerá futuras pesquisas
de intervenção.
17
A escala inclui atividades de MMSS e MMII bem como atividades que analisam a
musculatura responsável pelo controle do tronco e cabeça. A Escala Motora Funcional
de Hammersmith (EMFH) é constituída de 20 itens, cada um com uma pontuação que
varia de 0 a 2 pontos, sendo escore 2 para realização plena sem ajuda, 1 com ajuda e 0
quando não é capaz de realizar tal atividade. O somatório da pontuação das atividades
individuais varia de 0 a 40, 0 onde nenhuma atividade é realizada e 40 onde todas as
atividades são realizadas. Todos os itens devem ser testados sem a utilização de
órteses. O tempo de avaliação depende da idade da criança e sua capacidade de
entendimento e cooperação. Em uma criança cooperativa, a escala pode ser realizada
em aproximadamente 15 minutos.
Todas as atividades contidas na escala podem ser realizadas por uma criança
com 2 anos de idade que tenha o seu desenvolvimento motor normal. Porém, pode ser
difícil concluir a avaliação em crianças nesta idade devido a não compreensão ou não
colaboração das mesmas. Por isso, os autores preconizam o uso da escala para
crianças acima de 30 meses.
42
Embora esta escala tenha sido elaborada principalmente para crianças com AME
tipos II e III com dificuldades de locomoção, ou autores sugerem que ela pode também
ser usada em qualquer criança com doença neuromuscular que apresente dificuldades
funcionais similares.
42
A avaliação da máxima capacidade funcional pode ser um indicador do
prognóstico.
43,44
Em junho de 2003, Krosschell e cols.(2006), fizeram a versão final da “Modified
Hammersmith Functional Motor Scale” (Escala Motora Funcional de Hammersmith
Modificada). As mudanças não pretendiam alterar o contexto da escala, mas sim
18
facilitar o uso e padronizar a administração e os procedimentos nas pesquisas. Foram
feitas mudanças na ordem dos itens testados para diminuir a fadiga e o estresse da
criança durante a avaliação devido às diferentes trocas posturais solicitadas.
45
19
JUSTIFICATIVA
20
JUSTIFICATIVA
A história natural da AME tem mudado desde o passado.
Conhecer a QV de uma população específica permite a construção de um
conceito que expande o foco meramente biológico na saúde e doença. Este
conhecimento poderá repercutir também nos cuidados a estes indivíduos, proporcionar
mudanças nas práticas assistenciais o que pode ser valioso para a superação de
modelos de atendimento eminentemente biomédicos que negligenciam os importantes
aspectos psicológicos, culturais e socioeconômicos nas ações de promoção,
prevenção, tratamento e reabilitação em saúde.
17
Assim, mensuração da QV torna-se cada vez mais importante na prática da
saúde.
Promover QV e saúde é também promover a participação das pessoas em todos
os aspectos da vida em sociedade. Desta forma é de extrema importância conhecer
melhor suas vidas, suas percepções subjetivas individuais bem como suas expectativas
e necessidades, para que estes se tornem visíveis na sociedade fazendo parte dela.
Por ser uma questão subjetiva, o paciente é a pessoa que melhor pode definir
sua própria QV e relatar sobre sua satisfação, anseios e expectativas.
Crianças, seus pais e cuidadores não necessariamente apresentam opiniões
semelhantes sobre o impacto de sua doença.
14,15
Por ser a AME uma doença crônica, com perdas progressivas, incapacitante e
fatal, constitui um desafio para os profissionais de saúde em geral envolvidos nos seus
cuidados, particularmente no processo de reabilitação. O próprio profissional tem seu
conceito de qualidade de vida, construído com base na sua realidade. Este olhar é
21
relativo, tanto no que diz respeito ao presente vivenciado como às expectativas futuras.
Um olhar por demais negativo de um profissional de saúde pode gerar uma negligência
de cuidados, enquanto que o positivo em excesso pode criar falsas expectativas a
quem os cuidados são dirigidos.
É necessário avaliar individualmente as necessidades e expectativas da própria
criança para que haja uma assistência adequada com repercussões positivas.
O conhecimento do sentimento dessas crianças em relação a sua situação
evolutiva através de avaliações constantes de sua QV possibilitam estruturar propostas
de intervenção e programas mais adequados de reabilitação.
Ao iniciarmos este projeto, as publicações sobre o tema qualidade de vida e
limitações motoras na criança eram poucas e não havia publicação que abordasse
especificamente a AME. Não havia instrumentos específicos para doenças
neuromusculares serem avaliadas sob o prisma da qualidade de vida. Desta forma,
optamos por utilizar o AUQUEI, já validado e traduzido.
Dado que existem poucos estudos publicados envolvendo qualidade de vida em
doenças neuromusculares, particularmente a AME
27
, nós descrevemos num estudo
transversal, crianças e adolescentes com AME acompanhados em um Hospital
Universitário focando sua qualidade de vida.
22
PRODUÇÃO
23
PRODUÇÃO
O atual estudo originou diferentes produções. Incluiu alunas de graduação do
curso de Fisioterapia da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) oficialmente
inscritas pelo Programa de Iniciação Científica (PINC) citadas abaixo:
Sarah Timóteo de Oliveira Dias – 3º e 4º período
Ingrid Storck Guimarães – 5º período
Carolina Rodrigues Pereira – 5º período
Trabalhos foram apresentados em congressos, estando a comprovação dos mesmos
nos anexos.
Evento
Título
Apresentação
Ano
II Congresso de Pediatria da
UFRJ
Qualidade de Vida em crianças e
adolescentes com AME
Oral
2008
XXX Jornada Giulio
Massarani de Iniciação
Científica, Artística e Cultural
UFRJ
Qualidade de Vida em crianças e
adolescentes com AME
Painel - PINC
2008
XXXI Jornada Giulio
Massarani de Iniciação
Científica, Artística e Cultural
UFRJ
Avaliação da idade do diagnóstico e da
inserção na fisioterapia motora em
crianças e adolescentes com AME
Painel - PINC
2009
13 th Congress of the
European Federation of
Neurological Societies /
Florença – Itália
Quality of life and motor ability in spinal
muscular atrophy
Pôster –
Apresentação e
Premiação
2009
24
Foram produzidos e estão anexados nesta tese um artigo de revisão e dois
artigos originais.
O artigo de revisão foi escrito em parceria com o Fisioterapeuta Fábio Luís
Feitosa Fonseca, mestrando da mesma orientadora, Drª Alexandra Prufer Q. C. Araújo.
Este artigo intitulado “Instrumentos de avaliação da Qualidade de Vida em doenças
neuromusculares: artigo de revisão”, submetido à Revista de Saúde Pública objetivou
realizar a revisão de literatura do tema qualidade de vida em doenças neuromusculares
como a Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) e Amiotrofia Espinhal (AME) uma vez
que as alterações musculares destas doenças levam os pacientes às limitações
funcionais que poderiam tem um impacto na qualidade de vida dessas crianças. A
seleção de trabalhos para esta revisão foi feita com base em pesquisa bibliográfica
realizada em indexadores de produção científica (BIREME, PUBMED) no período de
1999-2009. Utilizamos os descritores “qualidade de vida”, “crianças” e “adolescentes”.
Concluímos que ainda que haja dificuldades de compreensão na avaliação da
QV em crianças. Faz-se necessário o estudo da autopercepção quanto a sua realidade
ao longo da evolução de sua doença.
O primeiro artigo original envolveu a tradução e adaptação cultural de um
instrumento de avaliação funcional largamente utilizado em crianças, adolescentes e
adultos com AME. Main e cols.(2003) desenvolveram “The Hammersmith Functional
Motor Scale”, uma escala fácil e de rápida execução além de útil e confiável para ser
usada na prática clínica. Os objetivos da escala são avaliar e quantificar as habilidades
motoras de crianças com AME II e III com dificuldade na locomoção, monitorar a
progressão funcional destas crianças e prover uma ferramenta para uma classificação
precisa. Esta etapa de tradução foi necessária de forma que pudéssemos aplicar o
25
mesmo instrumento utilizado pelos autores internacionais no estudo da qualidade de
vida das crianças e adolescentes com AME e desta forma observar o comportamento
da qualidade de vida de acordo com a sua funcionalidade motora. Este artigo foi
submetido ao periódico Pan American Journal of Public Health.
O segundo artigo original “Self reported Quality of Life has no correlation with
Functional Status in chlid and adolescents with Spinal Muscular Atrophy” faz referência
aos resultados encontrados quando relacionamos a QV com as características motoras
das crianças e adolescentes estudados. Foi submetido e aceito para publicação na
European Journal of Paediatric Neurology. Fizeram parte deste estudo uma amostra de
33 crianças e adolescentes com diagnóstico confirmado de AME, sendo 42,4% tipo II e
57,5% do tipo III. Todas as crianças foram submetidas a Escala Motora Funcional de
Hammersmith Modificada e ao AUQEI. Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética e
Pesquisa do IPPMG e tivemos a autorização dos pais ou responsáveis pela
participação de seus filhos através da assinatura do termo de Consentimento Livre e
Informado. A distribuição dos casos quanto ao sexo foi semelhante, 51,5% do sexo
masculino. No momento da avaliação a pontuação pela escala de Hammersmith variou
de 0 a 40 pontos com média (±DP) de 22,57 (±14,95).
A idade do diagnóstico da doença foi bastante variada, 3 meses a 20 anos com
média (±DP) de 5,24 (±5,30).
Em relação ao AUQEI, obtivemos um escore que variou de 44 a 71 pontos com
média (±DP) de 54,18 (±6,02) dentro de uma possibilidade de 0 a 78 pontos.
Observamos que apesar de grande parte da amostra apresentar importantes
limitações funcionais, a qualidade de vida é positiva na opinião das mesmas.
26
Todos os trabalhos acima foram realizados no IPPMG. O Serviço de Neurologia
desta instituição universitária tem como característica ser referência para doenças
neuromusculares da criança, recebendo a população para diagnóstico e
acompanhamento, tanto internamente pelos pediatras e demais especialistas que nela
trabalham, quanto externamente por outros profissionais da rede pública e privada do
Estado do Rio de Janeiro, bem como referenciado de outros estados. Além disto recebe
diretamente das Associações de portadores das doenças neuromusculares (ACADIM,
ABRAME) pessoas para avaliação e acompanhamento.
27
OBJETIVOS
28
OBJETIVOS
Objetivo Geral
Estudar a qualidade de vida de crianças e adolescentes com AME tipo II e tipo
III.
Objetivos Específicos
1. Rever a literatura sobre qualidade de vida em crianças e adolescentes com
doenças neuromusculares.
2. Traduzir e fazer adaptação cultural para o português da “Escala Motora
Funcional de Hammersmith Modificada”. (Apresentada na forma de artigo nos
anexos)
3. Descrever a capacidade motora funcional atual destas crianças através da
Escala Motora Funcional de Hammersmith e capacidade motora máxima já
alcançada no passado.
4. Descrever a idade na qual o diagnóstico foi realizado.
5. Descrever a idade de acesso à reabilitação motora.
6. Descrever as características de saúde desta população (alterações
ortopédicas e internações).
7. Avaliar a qualidade de vida através do AUQEI (os sentimentos da criança em
relação à família, amigos, tratamento e limitações e seu grau de independência em
relação à família).
29
MÉTODO
30
MÉTODO
Local do estudo
O estudo foi realizado no Serviço de Neurologia do Instituto de Puericultura e
Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG) na Universidade Federal do Rio de Janeiro. Este
serviço é considerado referência no atendimento de doenças neuromusculares. Está
localizado em uma das cidades mais povoadas do Brasil com mais de 5 milhões de
habitantes é um Hospital Universitário Pediátrico público. O ambulatório de
Neuropediatria recebe crianças para avaliação oriundas de dentro do Hospital, de toda
a cidade, do Estado do Rio de Janeiro bem como de outros Estados vizinhos. Este
ambulatório recebe mensalmente quase 500 crianças com doenças neurológicas
diversas. Além disso, este ambulatório é recomendado para crianças com doenças
neuromusculares de outros Hospitais Pediátricos e de Grupos de Associações de
Doenças Neuromusculares.
Tipo de estudo
Foi realizado um estudo observacional descritivo transversal quantitativo.
População e Amostra
Das crianças e adolescentes de 4 a 20 anos de idade com diagnóstico
confirmado de AME tipos II e III, obteve-se uma amostra de conveniência.
31
A limitação da idade a partir de 4 anos deveu-se a utilização do questionário de
Qualidade de Vida - AUQEI eleito para o nosso estudo.
Critérios de Inclusão
Pacientes com diagnóstico de AME II e III (confirmado pela presença de deleção)
com 4 anos ou mais.
Crianças e adolescentes com condições mentais, intelectuais e de comunicação
para serem entrevistadas.
Autorização da mãe ou responsável através da assinatura do Termo de
Consentimento Livre e Informado para participar do estudo.
Descrição das etapas do estudo
Listagem de prontuários elegíveis.
Por intermédio do boletim de atendimento diário do Serviço de Neurologia do
IPPMG, foram listados todos os prontuários com diagnóstico de AME ou suspeita.
Por carta, foram contatados os familiares das crianças que preencheram os
critérios de inclusão. A limitação desta etapa deu-se ao fato de alguns prontuários
estarem com os dados do endereço incompletos ou não atualizados.
Além disso, checamos as agendas de todos os neuropediatras e assim, todas as
crianças elegíveis foram abordadas no momento da consulta com o seu médico. Não
houve recusa nesta etapa.
32
Preparação dos instrumentos
Realizou-se uma revisão da literatura acerca dos instrumentos de qualidade de vida
utilizados em crianças e adolescentes. Procurou-se ainda estudos que tivessem
abordado este aspecto em doenças neuromusculares. Objetivou-se chegar a um
instrumento validado e traduzido para o propósito deste estudo.
Procedeu-se a tradução e adaptação cultural do instrumento de avaliação da função
motora específico, a escala motora funcional de Hammersmith modificada.
Coleta de dados
Os pacientes incluídos foram avaliados por um único profissional fisioterapeuta,
autora do presente estudo, assegurando assim maior uniformidade para as
informações.
Houve apenas um encontro com cada paciente avaliado. Neste mesmo
momento, dados do prontuário e informações dadas pelo responsável foram anotadas
num instrumento de coleta de dados.
Antecipadamente, o responsável pela criança era lembrado quanto a não
obrigatoriedade de participação no estudo.
Processamento dos dados
Os dados coletados foram armazenados no programa Epi-Info versão 3.5.1. A
digitação foi feita pela autora do presente estudo.
33
Análise dos dados
Os dados foram apresentados de forma descritiva através da média e desvio
padrão (DP), dispondo-se os mesmos em tabelas e gráficos.
Recursos necessários
Material Permanente
Microcomputador e software – foi utilizado material particular dos pesquisadores.
Material de consumo
Fotocópias, CD, caneta, papel, tinta de impressora.
Orçamento
Bolsista CNPq desde maio de 2008.
Questões éticas
Este estudo foi analisado pelo Comitê em Ética e Pesquisa do IPPMG e
aprovado em 03 de outubro de 2006.
Trabalhamos com dados observacionais, sem identificar os pacientes, sendo
seus dados mantidos em sigilo.
O presente estudo encontra-se em consonância com o estabelecido na
resolução nº 196/96 do Ministério de Saúde e suas complementares e com o Código de
Ética Médica de 1988 (artigos 122 a 130) que se referem aos princípios éticos em
pesquisa humana. Os responsáveis pelos pacientes incluídos no presente estudo foram
esclarecidos sobre o mesmo e estiveram de acordo com o mesmo através da
assinatura do consentimento livre e informado.
34
RESULTADOS
35
RESULTADOS
Participaram deste estudo 33 crianças e adolescentes com AME sendo 14 casos
(42,4%) do tipo II e 19 casos (57,6%) do tipo III. Todos tiveram o diagnóstico confirmado
pela presença de deleção. Seus prontuários foram revistos para a checagem dos
critérios de elegibilidade e depois então as crianças foram convidadas para a
participação na pesquisa.
Figura 1 – Distribuição da amostra do estudo por Tipo de AME. IPPMG/UFRJ,
2010.
A distribuição da amostra quanto ao sexo foi semelhante, 51,5% do sexo
masculino.
Resultados relacionados ao objetivo específico 1
Concluímos ser necessário o estudo da autopercepção da criança quanto a sua
realidade ao longo da evolução de sua doença ainda que haja dificuldades de
compreensão na avaliação da QV desta população.
Tipo de AME
14
19
Tipo II
Tipo III
36
Resultados relacionados ao objetivo específico 2
Disponibilizamos a primeira versão da Escala Motora Funcional de Hammersmith
Modificada em português oriunda de um processo já estabelecido para tradução e
adaptação cultural dando assim uma importante contribuição para o
acompanhamento da evolução clínica de pacientes com AME no nosso país.
(Apresentada na forma de artigo nos anexos)
Resultados relacionados ao objetivo específico 3
No momento da avaliação, a pontuação da EMFMH variou de 0 a 40 pontos com
média (±DP) 22,57 (±14,95).
A distribuição da capacidade motora máxima alcançada no passado encontra-se
na Tabela 1.
Tabela 1 – Distribuição da amostra quanto à capacidade motora máxima
alcançada no passado.
Capacidade Motora no Passado
Nº de casos (%)
Sentar com apoio
10 (30,3%)
Ortostatismo com apoio
4 (12,1%)
Marcha com apoio
3 (9,1%)
Marcha independente
16 (48,5%)
Resultado relacionado ao objetivo específico 4
A idade do diagnóstico da doença variou de 3 meses a 20 anos. O caso
diagnosticado aos 3 meses ocorreu pois essa criança era irmã mais nova de outra
criança com AME, desta forma, houve a possibilidade de uma investigação bem
precoce.
37
Resultados relacionados ao objetivo específico 5
A maioria das crianças fazia fisioterapia motora (66,7%), 10 (30,3%) não faziam
e apenas 1 (3%) nunca havia feito fisioterapia.
Figura 2 – Distribuição da amostra quanto a prática de Fisioterapia Motora.
IPPMG/UFRJ, 2010.
Dentre as que faziam fisioterapia motora, 32% a iniciaram com até 1 ano de
idade, 59% entre 2 e 5 anos e 9% após os 5 anos de idade.
Figura 3 – Distribuição da amostra quanto a idade de acesso à Fisioterapia
Motora. IPPMG/UFRJ, 2010
Fisioterapia Motora
67%
30%
3%
Sim
Não
Nunca
Idade de acesso à Fisioterapia Motora
0
2
4
6
8
10
> 1 ano 1 ano < 2 anos 2 ≤ X ≤ 5
anos
5 < X ≤ 12
anos
Nº de casos
38
Resultados relacionados ao objetivo específico 6
Mais da metade das crianças (60,4%) já haviam vivenciado a internação
hospitalar e a principal causa foi a pneumonia seguida de internações para correções
ortopédicas.
Figura 4 – Distribuição da amostra do estudo quanto a Internação Hospitalar.
IPPMG/UFRJ, 2010.
Internação Hospitalar
61%
39%
Sim Não
39
As alterações ortopédicas estavam presentes em 90,9% dos casos, sendo a
coluna a principal estrutura óssea afetada com escolioses, lordoses e cifoses.
Encurtamentos de membros inferiores também eram freqüentes (principalmente
ileopsoas e isqueostibiais).
AUQEI X Alteração Ortopédica
40
48
56
64
72
Presente
44
45
46
47
48
48
48
49
50
50
51
52
53
54
54
54
55
55
56
56
57
58
59
60
60
61
62
62
63
71
Ausente
51
54
55
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
Figura 5 – Distribuição da amostra do estudo relacionando o AUQEI com as
alterações ortopédicas. IPPMG/UFRJ, 2010.
Resultados relacionados ao objetivo específico 7
Em relação ao AUQEI, obtivemos um escore que variou de 44 a 71 pontos com
média (DP) de 54,18 (6,02) dentro de uma possibilidade de 0 a 78 pontos.
40
Tabela 2 - Distribuição da pontuação do AUQEI de acordo com as diferentes
dimensões.
AUQEI
Média (DP)
Variação
Obtida
Possível
Total
54,18 (6,02)
44 a 71
0 a 78
Autonomia
9 (1,93)
5 a 13
0 a 15
Lazer
7,87 (1,02)
5 a 9
0 a 9
Função
10,03 (1,77)
7 a 14
0 a 15
Família
11,72 (1,97)
7 a 15
0 a 15
Os valores (média) do AUQEI relacionados com os valores (média) da Escala de
Hammersmith por tipo de amiotrofia podem ser vistos na Figura 6. Comparando os
valores em diferentes tipos de AME, parece não haver diferença na QV. (Figura 2)
Figura 6 – Distribuição dos pacientes com AME relacionando as médias do AUQEI
e Hammersmith. IPPMg/UFRJ, 2010.
0
10
20
30
40
50
60
70
80
Pontuação Máxima
AME III
AME II
AUQEI
Hammersmith
41
DISCUSSÃO
42
DISCUSSÃO
Os resultados observados neste estudo descritivo com amostra de conveniência
indicam que a QV em crianças e adolescentes com AME parece não ser tão ruim na
opinião das mesmas. Observamos que independente do tipo de AME e de sua
capacidade motora funcional, as médias da QV foram similares.
Apesar de outros autores declarem a importância de se estudar a QV na AME
27
,
nenhum estudo foi publicado antes descrevendo como esta medida se comporta em
pacientes com AME. Nós não mostramos como esta medida se comportou durante o
curso da doença, mas comparando dois dos principais tipos de AME, nós não achamos
diferença nos valores da QV.
O recém-publicado guia de consenso no cuidado do paciente com AME diz que
fraqueza, contraturas, disfunções respiratórias e escoliose são os maiores problemas
que geram limitações na mobilidade, resistência e atividades de vida diária dos
pacientes com AME
10
. Exercícios regulares devem ser encorajados incluindo a
fisioterapia, atividades na água e esportes adaptados. O fisioterapeuta também deve
atuar na orientação de equipamentos de adaptação e suportes adequados objetivando
independência e mobilidade e conservando energia.
10
Apesar de ser uma amostra de conveniência, considerando que o serviço de
neuropediatria é um Centro de referencia em doenças neuromusculares, é possível que
esta amostra seja representativa de crianças e adolescentes com AME. Com o
aparecimento de novos problemas na função motora, mobilidade, complicações
respiratórias e necessidade de mais cuidados, a QV pode diminuir. Além disso, os
profissionais de saúde e os pais podem subestimar a QV das crianças e adolescentes
43
com dificuldades motoras e esta visão deve ser buscada em estudos futuros. Todavia,
crianças e adolescentes com AME tipos II e III, com limitações de atividades, parecem
ver suas vidas como crianças e adolescentes sem dificuldades motoras vêem e essa
idéia é importante para as pessoas que cuidam deles.
A EMFHM, como outros autores mostraram
42
, é uma escala simples e rápida de
ser utilizada, com escores que refletem as limitações motoras dos pacientes dos tipos II
e III. Verificamos que apesar da maioria dos indivíduos da nossa amostra ter limitações
ortopédicas e de atividades funcionais, a QV foi positiva para eles de forma geral.
Por fim, não podemos concluir sobre o impacto da QV durante a progressão da
doença ou complicações agudas. Por exemplo, uma criança que durante a progressão
da doença perde a habilidade de andar pode por um período de tempo ter reflexões
sobre sua QV. Para melhor entender isso um estudo observacional seria necessário.
44
CONSIDERAÇÕES FINAIS
45
CONSIDERAÇÕES FINAIS
Por ser a AME uma doença crônica progressiva que cursa com fraqueza
muscular e desta forma leva o paciente ao longo da evolução da doença a limitações de
atividades funcionais, e de sua independência, deve-se ter um acompanhamento
rigoroso de vários profissionais da área de saúde.
É importante que esse paciente e sua família tenham além da informação do
diagnóstico, um esclarecimento sobre a evolução da doença e sobre os cuidados
necessários.
A fisioterapia é um valioso recurso de tratamento. Deve-se trabalhar de forma
constante para que sejam minimizadas as contraturas e deformidades tão comuns
nesses casos. Exercícios regulares devem ser encorajados, sempre tendo em mente
que não se deve ultrapassar os limites do paciente para não levá-lo à fadiga. Órteses e
recursos de suporte devem ser prescritos para dar mais facilidade nas atividades de
vida diária do paciente tornando-o mais independente. A marcha deve ser encorajada
sempre que possível.
Crianças e adolescentes com AME devem ser avaliados de forma sistemática e
adequada. A Escala Motora Funcional de Hammersmith Modificada é uma importante
ferramenta para se conhecer as características motoras de crianças e adolescentes
com AME tipos II e III, quando muitas vezes as mensurações tradicionais como por
exemplo a força, não são possíveis de serem realizadas. Deve ser realizada na prática
clínica como regra, para se conhecer as mudanças nas características motoras durante
a evolução da doença.
46
A necessidade de se conhecer o que acontece com os pacientes após o seu
diagnóstico, ao longo do tempo, principalmente nas doenças crônicas, torna-se cada
vez mais importante para a área da saúde.
A avaliação da Qualidade de Vida também é uma questão a ser valorizada e
realizada de forma constante.
A medida em que a medicina avança em pesquisas de investigação de diferentes
condutas terapêuticas com intenção de cura definitiva ou até mesmo de estagnar a
evolução da doença, faz-se necessário a utilização de instrumentos de mensuração do
quadro motor e da qualidade de vida desta população. Esses assuntos devem ser
extensamente estudados e promovidos.
Devemos nos esforçar para entender o que podemos fazer para melhorar a
funcionalidade e qualidade de vida dessas crianças apesar das limitações impostas
pela doença.
O aumento da expectativa de vida na população em geral, traz o aumento da
incidência de doenças crônicas. Em algumas doenças, o tratamento não
necessariamente significa a cura. Por isso, é de fundamental importância conhecer a
QV de crianças com doenças crônicas sem um tratamento curativo ainda definido para
a sua prática clínica. Assim, o bem estar subjetivo passou a ganhar importância na área
da saúde. Porém, a literatura em artigos de instrumentos sobre QV ainda é escassa na
língua portuguesa.
É importante conhecer como o paciente percebe a sua vida para que haja
melhorias nas propostas da prática clínica.
O prolongamento da sobrevida dos pacientes e a iminente possibilidade de
novos tratamentos devido ao avanço tecnológico na área de saúde, corroboram a
47
importância dos estudos de qualidade de vida em crianças e adolescentes portadores
de doenças crônicas.
A AME é uma doença crônica que cursa com limitação de atividades funcionais
ao longo da sua evolução.
A avaliação da capacidade funcional máxima pode ser um indicador do
prognóstico destes pacientes. Além disso, conhecer as mudanças na suas
características motoras e funcionais ao longo da evolução da doença, também é
fundamental para a possibilidade de ajustes e orientações em adaptações e
equipamentos que promovam a independência do paciente melhorando sua qualidade
de vida. Por isso, julgamos importante a tradução de uma escala motora funcional para
a nossa língua portuguesa.
Um dos nossos artigos objetivou a tradução e adaptação cultural de um
instrumento encontrado em inglês para a sua utilização na língua portuguesa. Porém,
além disso, procuramos iniciar a sua reprodutibilidade, embora apenas eu tenha sido a
responsável pela avaliação das crianças.
Este artigo é importante para que outros profissionais tenham o conhecimento de
medidas confiáveis da evolução da doença dos seus pacientes, além de permitir a
comparação de informações sobre populações entre diferentes regiões e países.
Em um outro trabalho, avaliamos a QV das crianças em apenas um único
momento onde a mesma nos mostrou ser boa. Não sabíamos que resposta
encontraríamos ao longo do curso da doença. Certamente, a QV no nosso estudo não
parece estar associada a uma disfunção motora crônica, mas talvez, uma mudança
funcional possa ocasionar uma queda transitória na QV.
48
CONCLUSÕES
49
CONCLUSÕES
É de fundamental importância conhecer a QV de crianças com doenças crônicas
sem um tratamento curativo ainda definido para a sua prática clínica. Embora haja
possibilidades de dificuldade de compreensão na avaliação da QV em crianças, faz-se
necessário o estudo da autopercepção quanto a sua realidade ao longo da evolução da
doença. Desta forma, poderia se antecipar um apoio emocional ou modificação de
conduta.
A literatura em artigos de instrumentos sobre QV é escassa na língua
portuguesa. Acredita-se que pela dificuldade na tradução e adaptação cultural.
Com o avanço tecnológico na área de saúde, várias possibilidades de tratamento
estão sendo estudadas. O prolongamento da sobrevida dos pacientes, adicionado a
melhoras na qualidade de vida, é um objetivo a ser almejado, além de poder dar
oportunidade a essa criança de receber futuras intervenções terapêuticas que visem à
estagnação do quadro clínico ou até mesmo a cura da doença. Portanto, isto corrobora
a importância dos estudos de qualidade de vida em crianças e adolescentes portadores
de doenças crônicas.
Crianças e adolescentes com AME parecem ter uma boa percepção sobre suas
QV independentemente da capacidade funcional em uma escala auto-respondida.
O presente estudo tornou disponível a primeira versão da EMFHM para o
português oriunda de um processo já estabelecido para tradução e adaptação cultural.
Deve-se porém ressaltar a importância da aproximação cultural dentro de
diferentes regiões do Brasil, tendo em vista ser um país grande e com culturas
heterogêneas.
50
Todavia, julgamos que possa tornar-se um método útil para avaliação e
acompanhamento, bem como em pesquisas, dos indivíduos com AME tipos II e III no
nosso meio e de outras nações de língua portuguesa.
Dá-se assim uma importante contribuição para o acompanhamento da evolução
clínica de pacientes com AME no nosso país.
51
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
52
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58
ANEXOS
59
Anexo 1
Carta Convite
Sr (a), __________________________________________________, seu filho
foi selecionado e está sendo convidado para participar de um estudo sobre Atrofia
Muscular Espinhal.
Somos pesquisadoras desenvolvendo um estudo na UFRJ e convidamos você para nos
ajudar a mensurar a qualidade de vida de uma população de crianças e adolescentes
com dificuldades no movimento.
Este estudo servirá para conhecer melhor a história de crianças com Atrofia
Muscular Espinhal que são atendidas no Serviço de Neuropediatria do Instituto de
Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG) e desta forma tentar ajudá-los.
Através deste estudo, futuramente outras crianças poderão ser ajudadas.
O prontuário do seu filho será consultado e a criança será examinada por uma
fisioterapeuta.
Seu filho não correrá nenhum risco pois este estudo será realizado através do
preenchimento de um formulário e uma avaliação funcional realizada por uma
fisioterapeuta.
A participação de seu filho nesta pesquisa, não envolverá custo adicional.
As informações obtidas através desta pesquisa manterão o seu anonimato, serão
confidenciais e serão divulgadas apenas sob forma de publicação científica.
Maiores informações serão dadas no dia da avaliação e você poderá tirar qualquer
dúvida em relação ao trabalho.
Favor comparecer ao Ambulatório 9 do IPPMG no dia ____ do mês de ________ às
_______ horas trazendo o menor__________________________________________.
Procurar por Cristiane Mattos de Oliveira, fisioterapeuta.
Grata
Pesquisadores: Drª Alexandra Prufer de Queiroz Campos Araújo e Cristiane Mattos de
Oliveira.
60
Anexo 2
Termo de Consentimento Livre e Informado
Pesquisadores: Drª Cristiane Mattos de Oliveira e Drª Alexandra Prufer de Q. C. Araújo.
Serviço de Neuropediatria (Telefone de contato: 2562 - 6133)
Seu filho(a) está sendo convidado a participar de um estudo sobre Qualidade de
Vida. Este estudo servirá para conhecer melhor a história de crianças com Atrofia
Muscular Espinhal. Como exemplo, vamos procurar conhecer a capacidade de se
movimentar das crianças e seus sentimentos em relação ao seu estado atual. Através
deste estudo, futuramente outras crianças poderão ser ajudadas.
O prontuário do seu(sua) filho(a) será consultado e algumas informações deste
prontuário serão anotadas em outro formulário. Seu(sua) filho(a) também será
examinado por uma fisioterapeuta.
Seu(sua) filho(a) não correrá nenhum risco, pois este estudo será realizado
através do preenchimento de um formulário e uma avaliação funcional realizada por
uma fisioterapeuta. O tempo de avaliação será em torno de 40 minutos.
A participação de seu(sua) filho(a) nesta pesquisa, não envolverá custo
adicional.
A assistência médica não será modificada em função da aceitação ou não em
participar desta pesquisa.
As informações obtidas através desta pesquisa manterão o seu anonimato, serão
confidenciais e serão divulgadas apenas sob forma de publicação científica.
Você poderá desistir de participar a qualquer momento sem que isto interfira no
tratamento futuro do seu(sua) filho(a) neste hospital (IPPMG).
Poderá fazer quaisquer perguntas a qualquer momento.
Eu _____________________________________________ permito que
meu(minha) filho(a) __________________________ faça parte deste grupo de
estudo.
Recebi todas as orientações sobre esta pesquisa. Entendi o propósito do
estudo, sabendo tratar-se de uma pesquisa que pretende conhecer melhor os
sentimentos das crianças com Atrofia Muscular Espinhal. Sei que a mesma foi
submetida ao Comitê de Ética em Pesquisa Humana do Instituto de Puericultura
e Pediatria Martagão Gesteira.
Estou recebendo uma cópia deste documento, datada e assinada e não
estou abdicando de nenhum dos meus direitos legais.
Rio de Janeiro, ____/_____/_______.
Assinatura do Responsável: ___________________________________
Assinatura da Testemunha: ____________________________________
61
Anexo 3
Formulário Geral de Coleta de Dados
PRONTUÁRIO: _______________ Número da pesquisa
Nome: ________________________________________ AME:__________
DATA DE NASCIMENTO: //
DATA DA AVALIAÇÃO: //
Capacidade motora funcional atual: Nº de pontos: ______________________
Capacidade motora funcional já alcançada no passado: _________________
_________________________________________________________________
Idade na qual o diagnóstico foi realizado: ______________________________
Faz fisioterapia motora?
1. Sim 2. No momento não, porém fez por meses
3. Nunca fez fisioterapia 4. Abandonou. Motivo _________________________
_________________________________________________________________
Idade de início da fisioterapia motora: ______________________________
Frequência:
1. 1x / semana 2. 2x / semana 3. 3x / semana 4. Outro______________
Terapias em curso:
1. Fisioterapia Respiratória 2. Hidroterapia 3. T.O.
4. Medicamentosa __________________________________________________
9. Outros _________________________________________________________
Alteração ortopédica:
1. Sim 2. Não
Qual? ____________________________________________________________
_________________________________________________________________
62
Função Respiratória:
Exame:
1. Realizou 2. Não realizou
VCF:
Valor absoluto _____________________________________________________
% _______________________________________________________________
Contagem _________________________________________________________
Já foi internado?
1. Sim 2. Não
Número de vezes
Duração da última internação dias ou meses
63
Anexo 4
AUQEI
Esta é uma auto-avaliação. Pedimos que você pense em alguma coisa que tenha acontecido na
sua vida que tenha te deixado muito infeliz, infeliz, feliz e muito feliz e escreva nas linhas
abaixo dos respectivos bonequinhos da figura.
Depois de ter pensado pedimos que leia o questionário e sem pressa marque com um X a resposta
que mais corresponde ao seu sentimento. São 26 respostas.
Algumas vezes você Algumas vezes você Algumas vezes você Algumas vezes você
está muito infeliz? está infeliz? está feliz? está muito feliz?
Diga por quê: Diga por quê: Diga por quê: Diga por quê:
________________ ________________ _________________ ________________
________________ ________________ _________________ ________________
________________ ________________ _________________ ________________
Diga como você se sente:
Muito
infeliz
Infeliz
Feliz
Muito
feliz
1. à mesa, junto com sua família.
2. à noite, quando você se deita.
3. se você tem irmãos, quando brinca com eles.
4. à noite ao dormir.
5. na sala de aula.
6. quando você vê uma fotografia sua.
7. em momentos de brincadeira, durante o recreio
escolar.
8. quando você vai a uma consulta médica.
9. quando você pratica um esporte.
10. quando você pensa em seu pai.
11. no dia do seu aniversário.
12. quando você faz as lições de casa.
13. quando você pensa em sua mãe.
14. quando você fica internado no hospital.
15. quando você brinca sozinho(a).
64
16. quando seu pai ou sua mãe falam de você.
17. quando você dorme fora de casa.
18. quando alguém te pede que mostre alguma coisa
que você sabe fazer.
19. quando os amigos falam de você.
20. quando você toma os remédios.
21. durante as férias.
22. quando você pensa em quando tiver crescido.
23. quando você está longe da sua família.
24. quando você recebe as notas da escola.
25. quando você está com os seus avós.
26. quando você assiste televisão.
65
Anexo 5
Escala Motora Funcional de Hammersmith Modificada para crianças com Atrofia
Muscular Espinhal
Nome:________________________________________________________________
Data: ____/____/_____ AME: ___________
Idade: ____________________
2 pontos
1 ponto
0 ponto
Pontos
(1) Senta na cadeira ou chão (chinês) sem apoio das mãos e costas
Com apoio de uma das mãos
Com apoio das 2 mãos
( )
(2) Senta com as pernas esticadas (Long sitting) sem apoio das mãos
Com apoio de uma das mãos
Com apoio das 2 mãos
( )
(3) Eleva 1 mão até a orelha (D/E) quando sentado
Flexiona a cabeça para tocá-la
Não é capaz
( )
(4 ) Eleva as 2 mãos até as orelhas quando sentado
Flexiona a cabeça para tocá-las
Não é capaz
( )
(5) Deita a partir da posição sentada seguramente (não acidental)
XXX
Não é capaz
( )
(6) Eleva a cabeça da superfície a partir do supino
A partir do DL (flexão lateral)
Não é capaz
( )
(7) Rola para Decúbito Lateral a partir de supino para os dois lados
Para um lado (D ou E)
Não é capaz
( )
(8) Rola de prono para supino pelo lado D
Empurra-se com a mão
Não é capaz
( )
(9) Rola de prono para supino pelo lado E
Empurra-se com a mão
Não é capaz
( )
(10) Rola de supino para prono pelo lado D
Puxa-se com a mão
Não é capaz
( )
(10) Rola de supino para prono pelo lado E
Puxa-se com a mão
Não é capaz
( )
(12) Eleva a cabeça a partir do prono (braços estendidos ao longo do
corpo)
XXX
Não é capaz
( )
(13) De prono, assume apoio nos antebraços (puppy) - cabeça elevada
Permanece quando colocado
Não é capaz
( )
(14) De prono, assume apoio nas mãos com os braços estendidos -
cabeça elevada
Permanece quando colocado
Não é capaz
( )
(15) Assume gatas (com 4 apoios)
Permanece quando colocado
Não é capaz
( )
(16) Engatinha com apoio em mãos e joelhos
Se arrasta
Não é capaz
( )
(17) Assume o sentar a partir do deitado em DL
Assume o sentar a partir do prono
Não é capaz
( )
(18) Fica de pé com apoio de uma das mãos
Fica de pé c/ mínimo suporte no tronco
Suporte no joelho/quadril
( )
(19) Fica de pé sem apoio (mais de 3 segundos)
Fica de pé sem apoio por 3 segundos
Momentaneamente
( )
(20) Dá mais de 4 passos sem apoio
Dá de 2 a 4 passos sem auxílio
Não é capaz
( )
Total
( )
Todos os testes feitos sem uso de órteses
66
Anexo 6
Artigo 1 - Instrumentos de avaliação da Qualidade de Vida em doenças
neuromusculares: artigo de revisão
Título abreviado: Instrumentos de avaliação da Qualidade de Vida.
Autoras: Cristiane M. de Oliveira, Fabio Luis F. Fonseca, Alexandra P. de Q. C. Araújo
Submetido à Revista de Saúde Pública
Resumo
OBJETIVO: Qualidade de vida (QV) é um tema muito abordado em saúde e ao
mesmo tempo difícil de ser mensurado por ser muito subjetivo. É difícil avaliar a QV em
crianças e adolescentes, pois são indivíduos em desenvolvimento com diferentes graus
de percepção de si mesmos e do mundo, de acordo com a fase de desenvolvimento
cognitivo emocional que se encontram. Muitas pesquisas avaliam a QV desta
população pelas percepções de seus responsáveis. Em doenças neuromusculares
como distrofia muscular de Duchenne e Amiotrofia Espinhal as alterações musculares
causam limitações funcionais que poderiam ter impacto na qualidade de vida. Este
estudo objetivou revisão de literatura sobre QV em doenças neuromusculares.
FONTE DE DADOS: Indexadores BIREME e PUBMED no período de 1999-
2009. Utilizamos os termos “qualidade de vida”, “crianças” e “adolescentes”. Os dados
sobre os métodos de mensuração da QV em doenças crônicas obedeceram aos
seguintes critérios metodológicos: artigos de revisão sobre QV em crianças ou artigos
originais utilizando questionários validados ou o próprio artigo de validação.
67
CONCLUSÃO: Embora haja dificuldade de compreensão na avaliação da QV
em crianças, faz-se necessário o estudo da autopercepção quanto a sua realidade ao
longo da evolução da doença.
Palavras-chave: Qualidade de vida relacionada à saúde; Instrumentos; Doenças
neuromusculares; Crianças e adolescentes.
Introdução
Qualidade de vida (QV) é um conceito que amplia as questões referentes à
saúde para além do biológico. De característica multidimensional, engloba além dos
componentes físicos, os emocionais e sociais e valoriza a percepção do indivíduo sobre
a distância entre o desejado e o percebido nestes aspectos.
Não só o conceito de qualidade de vida encontra-se em evolução desde a
década de 90, mas também os instrumentos construídos para esta avaliação mais
abrangente¹ ²
Crianças e adolescentes são indivíduos em desenvolvimento e têm diferentes
graus de percepção de si mesmos e do mundo, de acordo com a fase de
desenvolvimento cognitivo emocional que se encontram ³.
A visão das crianças sobre sua qualidade de vida muda de acordo com sua
idade bem como, seus focos de interesse
4
. Além disto, a avaliação de crianças muito
novas, ou com deficiência cognitiva ou crianças muito doentes podem originar
respostas pouco válidas e confiáveis
5
.
68
A maioria dos questionários para avaliação da qualidade de vida em crianças é
respondida pelos pais ou profissionais de saúde devido à imaturidade cognitiva,
experiências sociais limitadas e dependência funcional.
Janse et al.(2005)
6
encontraram diferenças significativas na percepção de pais e
médicos sobre a saúde e bem-estar de crianças com doenças crônicas. Essas
diferenças foram particularmente claras em atributos subjetivos como emoção e dor.
Em um estudo com crianças com Paralisia Cerebral, um questionário respondido
por elas demonstrou existir uma deficiência nessas crianças não apenas físicas, mas
mais profunda. Na opinião das mesmas, a qualidade de vida foi inferior quando
comparadas com crianças saudáveis em suas percepções emocionais, sociais e
escolares
7
.
Pela presença de tais diferenças nas avaliações de QV e pelo grande número de
questionários para avaliação desta, este artigo teve como objetivo revisar os conceitos
de qualidade de vida e os instrumentos existentes na sua avaliação, particularmente
aqueles que atendem a criança e o adolescente com doenças neuromusculares. A
seleção de trabalhos para esta revisão foi feita com base em pesquisa bibliográfica
realizada em indexadores de produção científica (BIREME, PUBMED) no período de
1999-2009. Foram utilizados os termos “qualidade de vida”, “crianças” e “adolescentes”.
Alguns trabalhos mais citados foram incluídos por terem alto impacto na literatura.
Conceito de Saúde e de Qualidade de Vida (QV) relacionada à saúde
O tema Qualidade de Vida tem sido amplamente estudado na área de saúde,
ampliando a influência dos agravos a saúde para além dos físicos ou biológicos.
69
Dos primórdios à atualidade passou-se a conceber saúde com um enfoque
menos simplista que a presença ou ausência de doença. No início do século XX
8
, este
conceito já encontra atributos mentais, emocionais e sociais:
“Um indivíduo saudável é aquele equilibrado fisicamente e mentalmente e bem
ajustado em seu ambiente físico e social. Está em pleno controle de sua capacidade
física e mental; pode se adaptar a variações do ambiente, desde que essas não
ultrapassem os limites normais; contribui para o progresso de uma sociedade de acordo
com suas habilidades. A saúde é, portanto, não apenas a ausência de doença. Ela é
algo positivo, uma atitude otimista em relação à vida e uma aceitação das
responsabilidades que a vida dá a um indivíduo”.
Em 1958, a Organização Mundial; de Saúde (OMS)
9
define: “A saúde é um bem
estar físico, mental e social, e não meramente a ausência de doenças”.
Por sua vez a qualidade de vida relacionada à saúde, cujos elementos básicos
são agregação de elementos físicos, emocionais e sociais na visão de um indivíduo,
apresenta uma evolução histórica.
Para a Organização Mundial de Saúde (OMS, 1993)
9
, a QV foi definida como “a
percepção do indivíduo sobre a sua posição na vida, no contexto da cultura e dos
sistemas de valores nos quais vive, e em relação a seus objetivos, expectativas,
padrões e preocupações”.
Gill (1994)
10
define como sendo a maneira como o indivíduo reage ao seu estado
de saúde e a outros aspectos não-médicos de sua vida. Testa (1996)¹¹ acrescenta o
envolvimento de domínios físicos, psicológicos e sociais da saúde, vistos como áreas
distintas influenciadas pelas experiências, crenças, expectativas e percepções.
70
Segundo Segre e Ferraz ¹², esta definição é irreal, ultrapassada e unilateral, pois
define a saúde não apenas como ausência de doença, mas como a situação de perfeito
bem-estar físico, mental e social.
Minayo¹³ relata que o grau de satisfação encontrado na vida familiar, amorosa,
social e ambiental e a própria estética existencial, influenciam na qualidade de vida.
Pressupõe a capacidade de efetuar uma síntese cultural de todos os elementos que
determinada sociedade considera seu padrão de conforto e bem-estar.
Outra definição formulada é “a valorização subjetiva que o paciente faz de
diferentes aspectos de sua vida, em relação ao seu estado de saúde”
14
.
O que é bom na vida depende do sentido que o sujeito dá à vida. Segundo
Hyland (1998)
15
, para um médico ocupado, o valor da qualidade de vida pode ser dado
pela ausência de queixas de saúde, mas para uma pessoa comum, a qualidade de vida
pode significar muito mais.
A QV é uma medida multifatorial, não está restrita aos efeitos físicos ou
psicológicos da doença ou de seu tratamento. Reflete a visão da criança e sua família
sobre o impacto dos mesmos e isso não está diretamente relacionado ao estado da
doença ou a tradicionais mensurações médicas de gravidade.
O aumento significativo na sobrevida de pacientes com doenças crônicas na
infância vem ocorrendo. A freqüente e longa hospitalização, tratamentos dolorosos e
falta de certeza sobre o futuro podem comprometer a qualidade de vida de crianças e
suas famílias
4
.
Avanços metodológicos na avaliação da saúde nos últimos anos facilitaram a
introdução dos resultados dos pacientes em pesquisas clínicas. Nenhuma única forma
71
de medir os resultados dos pacientes irá provavelmente encontrar as necessidades da
aplicação clínica de uma população geral.
Possivelmente instrumentos iguais poderiam oferecer resultados diferentes de
acordo com quem emite a opinião sobre qualidade de vida. Logo, a opinião das
crianças poderá ser diferente da opinião dos adultos sobre a Q.V.
Segundo Apolone (1998)
16
, quando se usa os instrumentos de Qualidade de Vida
o que realmente é mensurado, é o estado de saúde objetivo filtrado pela percepção de
saúde subjetiva do paciente, forçando o paciente a lidar com um modelo de saúde e
doença que é um produto do ponto de vista médico.
O conhecimento da QV de uma determinada população poderá resultar em
mudanças nas práticas assistenciais, o que pode ser valioso para a superação de
modelos de atendimento eminentemente biomédicos, que negligenciam os importantes
aspectos psicológicos, culturais e socioeconômicos, nas ações de promoção,
prevenção, tratamento e reabilitação em saúde
17
.
A medida da qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) é um fenômeno
emergente na literatura médica, com história de aproximadamente três décadas. Boa
parte das pesquisas abrange esse fenômeno e se concentra na complexidade, na
comparação com os indicadores clínicos habituais e na crença sobre sua utilidade,
especialmente na prática clínica.
Em geral, os profissionais de saúde, com base em uma pergunta explícita feita
sobre o estado geral de saúde dos pacientes, avaliam e propõem decisões
terapêuticas.
Diniz e Shor (2006)
18
relatam que a introdução da QV na área de saúde
possivelmente tenha sido decorrente de três fatores. O primeiro foi o grande avanço
72
tecnológico que propiciou maiores possibilidades para a recuperação da saúde e
prolongamento da vida; o segundo fator consiste na mudança do panorama
epidemiológico das doenças, sendo que o perfil dominante passou a ser o das doenças
crônicas; o terceiro fator trata da tendência de mudança sobre a visão do ser humano,
antes visto como organismo biológico que deveria ser reparado e, hoje, como um
agente social.
Muitos autores definem QV como um conceito multidimensional. Por isso, existe
um consenso em relação às dimensões que esse conceito deve incluir: a patologia, o
estado funcional e as percepções de saúde. Seria ideal que se acrescentassem mais
informações sobre a morte e sobre a oportunidade de saúde.
Quando um instrumento inclui grande parte das dimensões que compõem a QV,
é chamado de genérico; à medida que se concentra em um aspecto particular, é
chamado de específico. Os instrumentos genéricos têm sido utilizados nos últimos 20
anos em diversas publicações. Uma de suas características fundamentais permite
avaliar também a população geral, podendo ser utilizada como referência para
interpretar as pontuações. Por outro lado, surgem os instrumentos específicos que
podem facilitar tanto a padronização e quantificação da medida dos sintomas e seu
impacto, como a precisão das medidas no momento de valorizar os efeitos dos
tratamentos
18
.
As principais propriedades de medida dos questionários de QV são: a
confiabilidade ou a reprodutibilidade, a validade e a responsividade.
Estima-se a qualidade métrica das medidas que proporcionam os questionários
como auxílio de um conjunto de normas coerentes e relativamente consistentes, que
73
incluem a confiabilidade (consistência interna) e a validade (do conteúdo, do construto e
de critério, avaliada tanto de maneira transversal como longitudinal).
Uma das maiores dificuldades em se avaliar qualidade de vida é com relação à
pessoa que responde ao questionário. Em instrumentos auto-administrados a própria
pessoa lê o questionário e o responde. Isso é um problema para pessoas não
alfabetizadas e crianças pequenas. Portanto, muitos questionários para avaliação de
qualidade de vida em crianças são respondidos por pais ou responsáveis. Alguns
estudos mostraram diferença entre percepção de QV quando respondidos pelos
responsáveis ou pelas crianças. A alta taxa de problemas reportados pelos pais poderia
ser um reflexo do próprio estresse dos pais que traria um impacto sobre os filhos. Estes
resultados não foram encontrados ao comparar a QV de portadores de DMD
respondidas pelas crianças e pelos pais. Neste estudo, as mães em sua maioria,
apresentaram boa percepção sobre a QV de seus filhos
19
.
Instrumentos do tipo questionário utilizados em pesquisa científica devem ser
validados.
Para que um mesmo instrumento possa ser utilizado em populações de
diferentes países com diferentes idiomas, deve-se seguir um processo metodológico
para alcançar uma versão apropriada, com a tradução e a adaptação trans-cultural
necessárias
20-21
.
A adaptação de um instrumento para outro idioma é um processo complexo. Por
existirem diferenças culturais, não se pode apenas realizar uma simples tradução. É
recomendada a adaptação de questionários já validados em outras línguas, pois isto
facilitaria a troca de informações dentro da comunidade científica internacional. Os
instrumentos validados, traduzidos e adaptados culturalmente são muito importantes
74
uma vez que padronizam dados, podendo ser usados tanto em pesquisas quanto na
prática clínica.
Avaliação em crianças
Após revisão da literatura científica, foram selecionados artigos que abordavam a
avaliação da qualidade de vida em crianças com as mais variadas doenças crônicas.
Os artigos selecionados deveriam obedecer aos seguintes critérios metodológicos:
deviam ser artigos de revisão sobre qualidade de vida em crianças, artigos originais que
utilizassem questionários validados ou o próprio artigo seria a validação. Após
levantamento bibliográfico na base de dados foram selecionados os instrumentos que
são expostos nas tabelas 1 e 2.
Aspectos do desenvolvimento emocional e cognitivo da criança
Segundo Piaget ²², a linguagem da criança até os 7 anos de idade ainda é
egocêntrica, ou seja, está centrada na própria criança. Corresponde ao período da
educação pré-escolar. Ela não consegue distinguir o ponto de vista próprio, do ponto de
vista do outro e, por isso, revela uma certa confusão entre o pessoal e o social, o
subjetivo e o objetivo. É a deformação do real em função da ação e do ponto de vista
próprios. Ela ainda é o centro do mundo.
Dos 7 aos 12 anos, o pensamento se organiza e a criança começa a ver o
mundo com mais realismo, deixando de confundir o real com a fantasia. Deixa de ser o
centro e passa a entender que existem outros ao seu redor. Nesta fase, ela já
interiorizou algumas regras morais e sociais. Começa a dar valor aos grupos e aos
amigos. Progressivamente, passa a desenvolver a capacidade de se colocar no ponto
75
de vista do outro. Consegue realizar operações através da realidade concreta. O
pensamento é cada vez mais estruturado devido ao desenvolvimento da linguagem.
Após esta fase, a criança desenvolve a sua própria identidade, podendo haver
neste período, problemas existências e dúvidas entre o certo e o errado. A criança
manifesta outros interesses e ideais, que defende segundo os seus próprios valores e
naquilo que acredita. O adolescente então pensa e formula hipóteses, e isto vai lhe
permitir definir conceitos e valores.
As crianças conseguem expressar a própria QV de acordo com a sua etapa de
desenvolvimento, e predominantemente determinada pela sensação subjetiva de bem-
estar que pode ser diferente da QV relatada por seus pais ²³.
Existem muitos estudos para tentar mensurar a qualidade vida em crianças,
entretanto muitas destas mensurações têm sido realizadas através de seus pais. Ideal
seria saber as respostas dos pacientes com relação a sua percepção de qualidade de
vida e não o que os seus parentes relatam. A mensuração da qualidade de vida em
portadores de doenças crônicas e progressivas, através de questionários com os
domínios baseados na capacidade funcional, limitação por aspectos físicos, dor, estado
geral de saúde, vitalidade, aspectos sociais, aspectos emocionais, saúde mental é
importante para uma visão geral de como esse paciente percebe sua vida relacionada à
saúde.
É importante checar se a criança entendeu a pergunta e metodologia usadas. A
linguagem deve ser simples, de fácil vocabulário e com sentenças curtas.
76
Existe evidência de que a criança é capaz de prover informações relevantes se o
questionário for feito de forma apropriada
24
.
A mensuração da QV torna-se cada vez mais um importante desfecho na
intervenção em saúde nas pesquisas clínicas, nas estratégias de melhorias na prática
clínica e nos serviços de pesquisa e avaliação em saúde. A mensuração em crianças
deve ser considerada um padrão para qualidade de vida percebida por elas, mas em
algumas circunstâncias as crianças são muito novas, com impedimento cognitivo, muito
doentes ou fadigadas, para completar os instrumentos de avaliação. Então, são
utilizados instrumentos que questionam os pais para avaliar a qualidade de vida dos
filhos
25
.
Janse et al.(2005)
5
e Janse
b
et al. (2005)
6
, relatam que em doenças crônicas a
qualidade de vida das crianças pode ser mal interpretada pelos profissionais,
especialmente nos atributos subjetivos. Acrescentam que a avaliação sistemática da
qualidade de vida pode contribuir para um melhor entendimento entre os profissionais
de saúde, cuidadores e os pacientes.
Varni et al. (2007)
25
aplicaram o questionário pediátrico de qualidade de vida
(PedsQL
TM
) em crianças saudáveis e crianças com doença crônica. O resultado mostra
uma diferença significante (melhor qualidade de vida) entre as crianças saudáveis e as
com doenças crônicas. Mostrando que as mensurações nas crianças têm um papel
fundamental nas pesquisas clinicas e nos serviços de saúde.
Todd e cols., em seu estudo, demonstraram que adolescentes com algum tipo de
incapacidade tiveram pontuação inferior aos adolescentes saudáveis no questionário de
Q.V26.
77
Em uma revisão de literatura sobre os instrumentos de mensuração da qualidade
de vida em crianças com doenças crônicas, Leme´tayer & Chateaux (2007)
27
selecionaram mais de 200 artigos e nesses só foram encontrados 6 instrumentos de
mensuração que poderiam ser utilizados na população pediátrica. Sugerem então o
desenvolvimento e uso na prática clínica de instrumentos de mensuração do
impedimento que a doença crônica causa durante a infância.
Varni et al.(2007)
25
realizaram um estudo com 12.000 pacientes, sendo 2500
crianças com presença de doenças crônicas e o restante saudáveis. Os resultados
mostraram efeitos diferentes nas condições de qualidade de vida relatada pelos
pacientes com doenças crônicas e os saudáveis, utilizando o questionário genérico
PedsQL
TM
. O interessante do presente estudo é a diversidade das populações de
pacientes com doenças crônicas, contribuindo com informações importantes nos
diferentes efeitos das condições crônicas dos pacientes na forma genérica do
questionário de mensuração de qualidade de vida relatada, indicando a necessidade de
tratamentos mais eficazes para os pacientes com limitação mais severas.
Já Mestrovic et al. (2006)
28
em seu estudo, demonstraram que ao avaliar a
qualidade de vida de crianças com doenças crônicas e saudáveis através do
questionário Royal Alexandra Hospital for Children (RAHC) Measure of Function,
observaram que a qualidade de vida relatada por crianças com condições crônicas não
foi diferente daquela relatada pelas crianças que não sofrem com condições crônicas.
Gutiérrez-Suárez et al. (2007)
29
, relatam que ao avaliar a qualidade de vida de
pacientes com artrite reumatóide juvenil e de crianças saudáveis através do
questionário específico Child Health Questionnaire (CHQ), observaram que os
78
pacientes com artrite reumatóide juvenil têm uma significante limitação da qualidade de
vida comparada aos saudáveis, particularmente nos domínios físicos.
Em um estudo com crianças saudáveis, Josefiak et al.(2008)³º avaliaram a
qualidade de vida relatada por estas crianças e seus pais através de dois questionários,
um genérico (Inventory of Life Quality) e um específico ('Kinder Lebensqualität
Fragebogen). O resultado observado foi que, para a população estudada, os pais
relatam uma melhor qualidade de vida de seus filhos quando comparada às respostas
dos filhos, mostrado através de uma baixa à moderada concordância entre eles.
Qualidade de Vida em Doenças Neuromusculares (DMD e AME)
O diagnóstico de uma doença crônica causa impacto para a criança e sua família
com reações emocionais variadas. Dúvidas e incertezas, medo do desconhecido na
fase inicial da doença, receio da morte presente ao longo de quase toda a trajetória e o
sentimento de vitória ao vencer cada obstáculo, são sentimentos vividos por essas
famílias³¹.
Receber o diagnóstico é o primeiro impacto onde é constatado que realmente
existe uma doença. Este momento é vivido com tristeza e angústia.
A presença de uma doença aguda para qual se tenha um tratamento efetivo é
vivida emocionalmente de forma diferente da doença crônica com tratamento paliativo.
No caso da doença crônica e progressiva, o momento do diagnóstico muitas
vezes demarca o início do fim, sem o final feliz tão sonhado e desejado pela família.
Kübler-Ross³² em um longo estudo com pacientes adultos dividiu esta fase da
vida do paciente frente à doença em estágios.
79
1º estágio: A negação. “Não, não pode ser comigo” / “Não, não pode acontecer
com o meu filho.”
A negação é vivida pela grande maioria dos pacientes e familiares no início da
doença ou logo após o diagnóstico. É uma defesa temporária.
2º estágio: A raiva. “Por que eu?” / “Por que isso aconteceu justamente com meu
filho?”
O estágio de negação é substituído por sentimentos de raiva, revolta,
ressentimentos e inveja. A raiva do paciente se propaga para todas as direções
tornando-se difícil para a família e equipe de saúde lidar com esse sentimento.
Não se deve assumir esse sentimento de forma pessoal, pois a raiva, em sua
origem nada ou pouco tem a ver com as pessoas em que é descarregada.
3ª estágio: A barganha
A barganha é uma tentativa de acordo que adie um desfecho inevitável, uma
recompensa por um bom comportamento.
4º estágio: Depressão
Nasce um sentimento de grande perda.
5º estágio: Aceitação
O paciente que pôde externar seus sentimentos, comunicar seus temores e
fantasias nos estágios anteriores passará pela fase de aceitação.
Nesta fase, a família geralmente necessita de ajuda, apoio e compreensão.
As crianças têm conceitos diferentes sobre a morte em cada faixa etária. Até os
3 anos ela se preocupa apenas com a separação. Até os 5 anos, a morte não é vista
como um fato permanente e sim temporário. Após os 5 anos de idade, a criança
enxerga a morte como uma intervenção externa, como alguém que vem buscar as
80
pessoas e por volta dos 9 ou 10 anos, inicia-se o conceito mais realista, ou seja, a
morte é tida como um processo biológico permanente.
É muito importante que a criança que tiver a possibilidade de morte iminente
sinta-se acompanhada³³.
As crianças com Doenças Neuromusculares têm como conseqüência a fraqueza
muscular que vai interferir diretamente no brincar, no convívio com amigos, na vida
social e nas atividades e freqüência escolares.
Nem sempre existe a possibilidade ideal de adaptações e recursos necessários
para que essa criança continue suas atividades diárias como escola e atividade social e
isso a faz muitas vezes se afastar desse convívio e ambiente.
As dificuldades motoras associadas às limitações arquitetônicas urbanas podem
ser agravantes negativos para essas crianças.
Para a criança e o adolescente, o consultório ou hospital têm uma característica
de dualidade, pois apesar de trazer dor e sofrimento, também representa um espaço de
tratamento e cura, trazendo a sua saúde de volta.
Quando necessárias, hospitalizações freqüentes para exames e tratamentos a
medida que a doença progride também geram ausências escolares trazendo prejuízo
na aprendizagem.
Com o crescimento, as crianças e adolescentes começam a fazer parte de um
grupo maior e precisam se sentir aceitas pelos seus pares para criar sua identidade e
auto-estima. As limitações de atividades e diferenças na aparência física podem gerar
sentimentos de inferioridade, interferindo nos seus relacionamentos
34
.
Pessoas com doenças crônicas têm mudanças em suas vidas que envolvem a
experiência com o corpo por diferentes caminhos
35
.
81
A doença crônica desta forma impõe modificações na vida cotidiana da criança e
sua família, exigindo readaptações frente as novas situações e estratégias para
enfrentá-las
34
.
O bem estar subjetivo passou a ganhar importância na área de saúde quando a
expectativa de vida fez aumentar a incidência das doenças crônicas, mostrando a
necessidade de avaliar seu impacto na rotina dos pacientes
36
.
Existem muitos estudos para tentar mensurar a qualidade vida dos portadores de
DMD. Estas mensurações têm sido realizadas através de seus pais, haja vista que
aproximadamente 1/3 desses pacientes apresentarem déficit cognitivo. Entretanto, ideal
seria saber as respostas dos pacientes com relação a sua percepção de qualidade de
vida e limitações funcionais e não o que os seus parentes relatam. A mensuração da
qualidade de vida em portadores de doenças crônicas e progressivas, como no caso da
DMD, através de questionários com os domínios baseados na capacidade funcional,
limitação por aspectos físicos, dor, estado geral de saúde, vitalidade, aspectos sociais,
aspectos emocionais, saúde mental é importante para uma visão geral de como esse
paciente relata sua qualidade de vida relacionada à saúde. Tratando-se de doença
progressiva é importante avaliar este aspecto no curso da história natural da doença
com a finalidade de conhecer os eventos de maior impacto na QV.
A fim de investigar a qualidade de vida relacionada à saúde de crianças e adultos
portadores de distrofia muscular e como a gravidade e o tipo da distrofia muscular
influenciam nesta qualidade de vida, Grootenhuis et al. (2007)
37
, realizaram estudos
com 40 crianças e 67 adultos com distrofias musculares através de questionários
específicos por idade. Como resultados, mostraram diferenças significantes na
82
qualidade de vida entre crianças e adultos com distrofia muscular quando comparado
aos controles saudáveis. A gravidade da doença esteve associada com pioras nas
escalas funcionais e sociais em pacientes adultos, sugerindo que em pacientes com
distrofia muscular há uma influência negativa da presença da doença nos domínios
avaliados na qualidade de vida relacionados à saúde.
Silva et al. (2006)
38
, realizaram um estudo de revisão a fim de identificar e
analisar os principais instrumentos utilizados na avaliação de pacientes com miopatia,
citados em artigos científicos publicados. Foram encontrados 49 instrumentos de
avaliação utilizados em diferentes tipos de miopatias. Destes, 11 são relacionados à
força muscular; 3 relacionados à dor, 1 ao equilíbrio e 11 à mobilidade e/ou locomoção;
3 à funcionalidade para membros superiores (MMSS) e 9 às atividades de vida diária -
AVD, 6 à qualidade de vida e 5 a outros aspectos, conforme mostrado no Quadro 1.
Conclusão
É de fundamental importância conhecer a QV de crianças com doenças crônicas
sem um tratamento curativo ainda definido para a sua prática clínica. Embora haja
possibilidades de dificuldade de compreensão na avaliação da QV em crianças, faz-se
necessário o estudo da autopercepção quanto a sua realidade ao longo da evolução da
doença. Desta forma, poderia se antecipar um apoio emocional ou modificação de
conduta.
A literatura em artigos de instrumentos sobre QV é escassa na língua
portuguesa. Acredita-se que pela dificuldade na tradução e adaptação cultural.
83
Com o avanço tecnológico na área de saúde, várias possibilidades de tratamento
estão sendo estudadas. O prolongamento da sobrevida dos pacientes, adicionado a
melhoras na qualidade de vida, é um objetivo a ser almejado, além de poder dar
oportunidade a essa criança de receber futuras intervenções terapêuticas que visem à
estagnação do quadro clínico ou até mesmo a cura da doença. Portanto, isto corrobora
a importância dos estudos de qualidade de vida em crianças e adolescentes portadores
de doenças crônicas.
Contribuição dos Autores
Todos os autores participaram de todos os processos da elaboração deste artigo.
Contribuíram integralmente para a concepção, redação, revisão crítica e aprovação da
versão final.
84
85
86
87
88
89
Quadro 1 – Tabulação dos instrumentos de avaliação da qualidade de vida encontrados
por Silva et al. (2006) para avaliação das doenças neuromusculares.
Variável
Instrumento de avaliação
Qualidade de
vida
1. Short Form -36 Health Survey (SF-36)
2. Sickness Impact Profile (SIP)
3. Health Index (HI)
4. Sense of Coherence Scale (SCO)
5. Life Domain Satisfaction Measures
6. Semantic Differential Scale of General Affect
Outros domínios
1. Egen Klassification (EK)
2. Griffiths’ Mental Developmental Scales (GMDS
3. Total Functional Grade (TFG)
4. Physical Índex
5. Stanford Health Assessment Questionaire (HAQ)
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97
Anexo 7
Comunicação de submissão do artigo 1
Prezado(a) Senhor(a) CRISTIANE OLIVEIRA,
Acusamos o recebimento do artigo “Instrumentos de avaliação da Qualidade de Vida em doenças
neuromusculares: artigo de revisão”, enviado para análise na Revista de Saúde Pública, com vista
a possível publicação. O artigo está registrado sob o protocolo nº 2385.
Para acompanhar o processo de avaliação, acesse o endereço www.fsp.usp.br/rsp
Atenciosamente,
Secretaria RSP
98
Anexo 8
Artigo 2 - Tradução e adaptação cultural para o português da “Escala Motora
Funcional de Hammersmith Modificada” utilizada em Atrofia Muscular Espinhal.
Título abreviado: Tradução da Escala Hammersmith Modificada para AME.
Autoras: Cristiane M. de Oliveira, Alexandra P. de Q. C. Araújo
Submetido à Revista Panamericana de Salud Publica
Resumo
Introdução: A Atrofia Muscular Espinhal é uma das principais doenças crônicas
hereditárias e tem a deficiência motora como característica principal. É importante no
acompanhamento destes indivíduos uma avaliação de suas capacidades funcionais de
forma objetiva. A “Escala Motora Funcional de Hammersmith Modificada” foi elaborada
com este objetivo, porém encontra-se em inglês.
Objetivo: A proposta do presente estudo foi a tradução e adaptação cultural para
o português da “Escala Motora Funcional de Hammersmith Modificada”.
Método: Para assegurar a tradução e adaptação cultural de uma forma
metodologicamente correta, seguiram-se as normas propostas na literatura
internacional. Tradução inicial, síntese, retro-tradução, revisão com adaptação cultural
para o português.
Resultados: Para a versão final da escala motora contamos com a participação
de uma equipe de 6 pessoas. Chegou-se a uma versão consensual, após decidir entre
termos diferentes por equivalências. Uma fase piloto testou então esta versão.
99
Conclusão: Julgamos que a versão final da escala possa tornar-se um método
útil para avaliação e acompanhamento, bem como em pesquisas, dos indivíduos com
AME tipos II e III no nosso meio e de outras nações de língua portuguesa.
Palavras chave: Atrofia Muscular Espinhal, Destreza Motora Complexa, Escalas
e Tradução.
Introdução
Atrofia Muscular Espinhal (AME) ou Amiotrofia Espinhal é uma doença genética
secundária à degeneração de neurônios motores, localizados no corno anterior da
medula espinhal¹, sendo a segunda doença recessiva mais comum na infância com
uma incidência estimada em 1:10000.²
Como característica, a AME apresenta hipotonia, diminuição da força muscular
com predomínio proximal e simétrico e os membros inferiores (MMII) são geralmente
mais fracos do que os membros superiores (MMSS). Além disso, apresenta também
arreflexia, fasciculações na língua e perda dos marcos motores adquiridos.³ A literatura
indica que a inteligência é normal.
.4
Main e cols.(2003) desenvolveram “The Hammersmith Functional Motor Scale”,
uma escala útil e confiável para ser usada na prática clínica
5
. De rápida execução e
baixo custo, a sua realização não causa nenhum desconforto ao paciente. Os objetivos
da escala são avaliar e quantificar as habilidades motoras de crianças com AME com
dificuldade na locomoção; monitorar a progressão funcional destas crianças e prover
uma ferramenta para uma classificação precisa. Tudo isso favorecerá futuras pesquisas
de intervenção.
100
A escala inclui atividades de MMSS e MMII bem como atividades que analisam a
musculatura responsável pelo controle do tronco e cabeça. A Escala Motora Funcional
de Hammersmith Modificada (EMFHM) é constituída de 20 itens, cada um com uma
pontuação que varia de 0 a 2 pontos, sendo escore 2 para realização plena sem ajuda,
1 com ajuda e 0 quando não é capaz de realizar tal atividade. O somatório da
pontuação das atividades individuais varia de 0 a 40, 0 onde nenhuma atividade é
realizada e 40 onde todas as atividades são realizadas. Todos os itens devem ser
testados sem a utilização de órteses. O tempo de avaliação depende da idade da
criança e sua capacidade de entendimento e cooperação. Em uma criança cooperativa,
a escala pode ser realizada em aproximadamente 15 minutos.
Todas as atividades contidas na escala podem ser realizadas por uma criança
com 2 anos de idade que tenha o seu desenvolvimento motor normal. Porém, pode ser
difícil concluir a avaliação em crianças nesta idade devido a não compreensão ou não
colaboração das mesmas. Por isso, os autores preconizam o uso da escala para
crianças acima de 30 meses.
5
Embora esta escala tenha sido elaborada principalmente para crianças com AME
tipos II e III com dificuldades de locomoção, ou autores sugerem que ela pode também
ser usada em qualquer criança com doença neuromuscular que apresente dificuldades
funcionais similares
.5
A avaliação da máxima capacidade funcional pode ser um indicador do
prognóstico.
6,7
Em junho de 2003, Krosschell e cols.(2006), fizeram a versão final da “Modified
Hammersmith Functional Motor Scale” (Escala Motora Funcional de Hammersmith
Modificada). As mudanças não pretendiam alterar o contexto da escala, mas sim
101
facilitar o uso e padronizar a administração e os procedimentos nas pesquisas. Foram
feitas mudanças na ordem dos itens testados para diminuir a fadiga e o estresse da
criança durante a avaliação devido às diferentes trocas posturais solicitadas.
8
Estes instrumentos são encontrados em inglês e por isso a proposta do presente
estudo foi a sua tradução e adaptação cultural para a sua utilização na língua
portuguesa.
Metodologia
Para que um mesmo instrumento possa ser utilizado em populações de
diferentes idiomas, um processo metodológico deve ser seguido para alcançar uma
versão apropriada, com tradução e adaptação trans-cultural necessárias
9-12
.
Assim, para assegurar a tradução e adaptação cultural de uma forma
metodologicamente correta, seguiram-se as normas propostas na literatura
internacional.
13-15.
Os passos estão descritos abaixo:
A. Tradução inicial
A escala foi traduzida para o português por três tradutores bilíngües (M.H.,
C.M.O, e T.U.S.P.) Um deles era da área de saúde, os demais eram leigos.
Um dos tradutores conhecia os objetivos da escala, os outros dois não
conheciam previamente a escala e tiveram acesso a ela apenas no momento da
tradução. O conhecimento prévio permite a interpretação de termos sujeitos a
significados ambíguos do instrumento original levando a uma equivalência cultural.
Além disso, o conhecimento do instrumento permite prover equivalência na perspectiva
clínica e uma tradução mais confiável em relação a mensuração proposta. Por outro
102
lado, o desconhecimento do instrumento é útil para gerar significados inesperados.
Assim, o tradutor que não conhece a escala estará menos influenciado pela meta
acadêmica e poderá propor uma tradução que reflita a língua usada pela população,
sempre destacando significados ambíguos do instrumento original.
B. Síntese e Teste da tradução
Após esta etapa, as três versões foram entregues para três diferentes médicos
do ambulatório de neuropediatria e foi solicitado que aplicassem a escala em crianças
aleatórias durante o turno de atendimento. Nenhum deles conhecia este material.
Solicitou-se aos mesmos que anotassem as dúvidas durante a aplicação da
escala. Cada médico teve acesso a apenas uma tradução da escala e a aplicou em
uma criança. Este momento foi observado pela autora do trabalho sem nenhum tipo de
intervenção.
Foi realizada uma síntese das 3 traduções. Utilizamos como auxílio as anotações
e dúvidas dos neuropediatras que aplicaram a escala.
C. Retro-tradução
As 3 versões em português foram então traduzidas novamente para o inglês por
um outro tradutor bilíngüe que não havia participado da primeira etapa (A.P.Q.C.A.).
Este era profissional da área de saúde.
D. Comitê de Revisão e Adaptação Cultural
Todo o material desenvolvido até esta etapa (escala original, traduções e retro-
traduções) estava de posse do comitê composto pelos tradutores e profissionais que
testaram a escala.
103
Com o propósito de alcançar a versão final da escala mais adequada na língua
portuguesa, verificamos as equivalências semântica, idiomática, experiencial e
conceitual.
Nesta etapa, as 3 retro-traduções foram comparadas com a escala original a fim
de escolher a mais apropriada. Quando mais de um formato obteve a retro-tradução
correta, ou seja, a mais semelhante à versão original, foi escolhida aquela melhor
compreendida pelos médicos que testaram os diferentes formatos (descrito no item B).
Neste momento, optamos pela sentença de termos mais técnicos aos termos mais
leigos e também modificamos a sentença escolhida dentro da melhor forma gramatical
evitando o anglicismo.
Assim, formalizamos uma versão final.
E. Teste
Testamos a aplicação da escala na versão final traduzida em 7 crianças. Os
dados estão descritos na tabela 1. Todas as crianças compreenderam bem as
solicitações e a duração foi de 10 a 15 minutos aproximadamente. Os termos mais
técnicos foram solicitados na linguagem da criança. Como exemplo: Long-sitting foi
solicitado como pernas esticadas, termo então modificado na versão final.
F. Taxa Global de Concordância dos itens da Escala entre os examinadores
Apesar da Escala ser mensurada por pontuação numérica, categorizamos cada
quesito a fim de avaliar sua Taxa Global de Concordância. (Tabela 2)
104
Nós, autoras deste estudo, avaliamos 7 crianças dos tipos II e III, num estudo
cego e posteriormente comparamos as avaliações. Das 140 pontuações comparadas,
obtivemos apenas 10 pontuações diferentes sendo nos itens 3, 4, 6, 7, 8, 9 e 14.
(Tabela 3)
Resultados
Não houve nenhuma grande discrepância entre as traduções e retro-traduções
realizadas no nosso estudo. Porém os testes realizados com os médicos do setor de
neuropediatria nos mostraram diferenças no entendimento das sentenças e foi um
importante fator na adaptação cultural mostrando que a simples tradução não garante
uma equivalência com o questionário original. As melhorias alcançadas pelo comitê de
revisão na compreensão durante a adaptação cultural reforçam a necessidade de se
seguir os processos preconizados de adaptação de um questionário a uma outra língua.
¹²’¹³. Neste sentido exemplificamos: foi considerado o sentar na posição de chinês ou
anel como um sentar com a base alargada e gatas a postura assumida ao engatinhar
com 4 apoios, sendo nas mãos e joelhos. Ao se comparar mais de uma versão do
instrumento, no processo de equivalência transcultural, foi possível detectar problemas
e dificuldades na adaptação da linguagem que poderiam ter passado despercebidos,
caso não se observassem todas as fases do processo.
Todos os itens da escala original foram considerados relevantes ao nosso
contexto nacional. Não houve necessidade de discutir a pertinência dos itens com outro
grupo de especialistas visto que uma das autoras deste estudo ser especialista em
doenças neuromusculares.
105
A etapa de avaliação da concordância do instrumento quando usado num
mesmo momento por dois avaliadores diferentes, mostrou uma correlação de 0,93.
Discussão
A versão final da Escala Motora Funcional de Hammersmith Modificada para o
português aqui apresentada seguiu os preceitos básicos da tradução e adaptação
trans-cultural. Desta forma, passou pelas seguintes etapas já descritas na metodologia:
obtenção de permissão dos autores, tradução inicial, síntese e teste da tradução, retro-
tradução, comitê de revisão, adaptação cultural e teste da versão final.
Além disto, os profissionais envolvidos neste trabalho atenderam às sugestões
da literatura quanto à interdisciplinaridade, uma vez que fizeram parte da equipe:
médico, fisioterapeuta, estudante de ensino superior em Harvard e profissional bilíngüe
de administração hospitalar.
A utilização de um instrumento do tipo questionário utilizado por diferentes
grupos deve pressupor inicialmente a sua validação. Main e cols. (2003) demonstraram
que esta escala pode ser usada em pacientes com pouca ou nenhuma deambulação.
Para assegurar a confiabilidade, avaliaram crianças com AME II e III com mais de 30
meses, idade média de 7,4 anos e crianças com idade média de 27 meses sem
dificuldades motoras conhecidas no grupo controle. Neste grupo, escala foi realizada de
forma completa em todas as crianças com mais de 29 meses indicando assim a
compreensão das solicitações.
Krosschell e cols. (2006), em seu estudo, afirmam que a escala modificada é
uma medida confiável e válida para estudos clínicos em crianças com AME II e III.
106
Especialistas clínicos com experiência em crianças com AME revisaram a Escala
Modificada para a sua validação. Neste estudo, houve treinamento prévio para todos os
examinadores. Todos os avaliadores eram fisioterapeutas com experiência em
pediatria. Em todos os testes inter e intra-examinadores, o intervalo de confiança foi de
95%, demonstrando uma excelente confiabilidade na Escala.
Da mesma forma os atuais autores avaliaram em amostra de 7 crianças com AME a
concordância da pontuação entre diferentes observadores que se mostrou muito boa,
sendo obtida uma taxa global de 93%.
Mercuri e cols (2006) em um estudo na Itália, mostraram em seus dados que a
Escala pode ser usada de forma longitudinal como parte da rotina clinica de avaliação
no acompanhamento de crianças com AME tipos II e III. E devido a sua excelente
confiabilidade também deve ser usada em pesquisas multicêntricas.
A adaptação de um instrumento para outro idioma é um processo complexo.
Devido a diferenças culturais, não se pode realizar uma simples tradução
.9
É
recomendada a adaptação de questionários já validados em outras línguas, pois isto
facilitaria a troca de informações dentro da comunidade científica internacional. Esses
instrumentos são muito importantes uma vez que padronizam dados, podendo ser
usados tanto em pesquisas quanto na prática clínica.¹°’¹¹
A escala motora de Hammersmith é utilizada como parte da avaliação de
crianças com AME em departamentos de saúde em Londres e nos Estados Unidos
.5,8
A utilização desses instrumentos na área de saúde possibilita o intercâmbio de
informações e a comparação de resultados de investigações em diferentes países
.9
Este trabalho teve o propósito apenas de tradução e adaptação cultural e desta
107
forma, estudos futuros poderão avaliar de forma mais aprofundada e específica a
reprodutibilidade e confiabilidade intra e inter-examinadores do mesmo.
Conclusão
O presente estudo está de acordo com o seu objetivo, tornando disponível a
primeira versão da EMFHM para o português oriunda de um processo já estabelecido
para tradução e adaptação cultural.
Deve-se porém ressaltar a importância da aproximação cultural dentro de
diferentes regiões do Brasil, tendo em vista ser um país grande e com culturas
heterogêneas.
Todavia, julgamos que possa tornar-se um método útil para avaliação e
acompanhamento, bem como em pesquisas, dos indivíduos com AME tipos II e III no
nosso meio e de outras nações de língua portuguesa.
Dá-se assim uma importante contribuição para o acompanhamento da evolução
clínica de pacientes com AME no nosso país.
Autoria
Oliveira CM e Araújo APQC trabalharam em conjunto na concepção deste artigo.
Ambas fizeram parte do levantamento bibliográfico, metodologia, redação,
revisão de conteúdo e redação final.
Agradecimentos
Os autores agradecem aos tradutores não autores (M.H., e T.U.S.P.), aos
médicos do setor de neuropediatria, às crianças e aos pais que gentilmente
contribuíram e participaram deste trabalho.
108
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110
Anexo 1
“Escala Motora Funcional de Hammersmith Modificada, versão em português.”
1. Senta no chão ou cadeira (na posição de chinês, ou anel) sem o apoio das mãos e
costas.
2. Senta de pernas esticadas sem o apoio das mãos.
3. Eleva 1 mão até a orelha (D/E) quando sentado.
4. Eleva as 2 mãos até as orelhas quando sentado.
5. Deita a partir da posição sentada, de forma segura (não acidental).
6. Eleva a cabeça da superfície a partir do supino.
7. Rola para decúbito lateral a partir do supino para os dois lados.
8. Rola de prono para supino pelo lado D.
9. Rola de prono para supino pelo lado E.
10. Rola de supino para prono pelo lado D.
11. Rola de supino para prono pelo lado E.
12. Eleva a cabeça a partir do prono (braços estendidos ao longo do corpo).
13. De prono assume o apoio no antebraço com a cabeça elevada.
14. De prono assume apoio nas mãos com os braços estendidos e cabeça elevada.
15. Assume gatas (com 4 apoios).
16. Engatinha com apoio em mãos e joelhos.
17. Assume o sentar a partir do decúbito lateral.
18. Fica de pé com apoio de uma das mãos.
19. Fica de pé sem apoio (mais que 3 segundos).
20. Dá mais de 4 passos sem apoio.
111
Tabela 1 - Teste inicial da escala traduzida e adaptada para o português.
Caso
Pontos
Tipo
AME
Idade
Sexo
1
38
III
17
F
2
40
III
8
F
3
15
III
5
F
4
40
III
10
F
5
40
III
7
M
6
18
II
4
M
7
3
II
14
F
Tabela 2 – Taxa Global de Concordância dos itens da escala entre os examinadores.
Casos
7
Total de itens
140
Concordância
130
Não concordância
10
Taxa Global de Concordância entre os examinadores
93%
Tabela 3 – Itens de pontuações divergentes entre os observadores.
Item
Pontuação
1
Pontuação
2
3. Eleva 1 mão até a orelha (D/E) quando sentado
0
2
1
1
4. Eleva as 2 mãos até as orelhas quando sentado
0
2
2
1
1
1
6. Eleva a cabeça da superfície a partir do supino
2
1
7. Rola para decúbito lateral a partir do supino para
os dois lados
2
1
8. Rola de prono para supino pelo lado D
2
1
9. Rola de prono para supino pelo lado E
2
1
14. De prono assume apoio nas mãos com os braços
estendidos e cabeça elevada
2
1
112
Anexo 9
Comunicação de submissão do artigo 2
18-Apr-2010
Dear Mrs. Oliveira:
Your manuscript entitled "Tradução e adaptação cultural para o português da “Escala Motora
Funcional de Hammersmith Modificada” utilizada em Atrofia Muscular Espinhal." has been
successfully submitted online and is presently being given full consideration for publication in
the Revista Panamericana de Salud Pública/Pan American Journal of Public Health.
Your manuscript ID is 2010-00223.
Please mention the above manuscript ID in all future correspondence or when contacting the
office for questions. If there are any changes in your street address or e-mail address, please log
in to Manuscript Central at http://mc.manuscriptcentral.com/rpsp and edit your user information
as appropriate.
You can also view the status of your manuscript at any time by entering the Author Center after
logging in to http://mc.manuscriptcentral.com/rpsp .
Thank you for submitting your manuscript to the Revista Panamericana de Salud Pública/Pan
American Journal of Public Health.
Sincerely,
Editorial Office
Revista Panamericana de Salud Pública/Pan American Journal of Public Health
113
Anexo 10
Artigo 3 - Self Reported Quality of Life has no correlation with Functional Status in
children and adolescents with Spinal Muscular Atrophy.
(Spinal Muscular Atrophy and Quality of Life.)
Authors: Cristiane M. de Oliveira¹, Alexandra P. de Q. C. Araújo
2
¹Physiotherapist, PhD in course at the Federal University of Rio de Janeiro funded by
CNPq. ([email protected]) Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) / Instituto
de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG) / Rio de Janeiro, Brasil
²PhD, Child Neurologist, Associate Professor of The Federal University of Rio de
Janeiro. ([email protected]) Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) /
Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG) / Rio de Janeiro, Brasil
Partially presented as a poster at the 2009 Meeting of the European Federation of
Neurological Society, Florence, Italy
114
Abstract
Background - Spinal Muscular Atrophy is one of the most common neuromuscular
disorders in children. Associated with progressive muscular weakness, it may assume a
chronic course. In chronic disorders is it of utmost importance to determine the quality of
life level.
Objective – Determine the level of quality of life in a cohort of SMA children and
adolescents, and study its relation to motor ability.
Methods – From the children and adolescents with confirmed SMA diagnosis (presence
of deletion) followed at an University Hospital, we selected those that were 4 years or
older. They were classified as SMA type II or III according to their best motor ability,
evaluated according to the modified Hammersmith functional score, and undertook the
AUQEI Portuguese version to determine quality of life. This is as IRB approved study
and consent was given by all those included.
Results – Thirty three children and adolescent with a mean age of 10.28 (±4.71) took
part of the study. The fourteen SMA type II had a mean Hammersmith score of 11
(±9.50) and AUQEI of 55.85 (±7.16), while the nineteen SMA type III scored 31.10
(±12.30) and 52.94(±4.85). No significant difference was found when quality of life
scores were compared among those groups.
Conclusion – On a self reported scale it seems that regardless the functional status a
SMA child and adolescent has a perception of good quality of life.
Key words: Spinal muscular atrophy, quality of life, neuromuscular disease,
Psychomotor Performance, instrumentation.
115
Introduction
Spinal Muscular Atrophy (SMA) is one of the most common neuromuscular
disorders in children. SMA is a genetic disorder that involves the motor neuron located in
the anterior horn in the spinal cord. It presents clinically with muscular weakness,
atrophy, hypotonic, no reflex and fasciculation
1
. It is one of the most frequent chronic
neuromuscular disorders of childhood and adolescence. Associated with progressive
muscular weakness, it may assume a chronic course. In chronic disorders is it of utmost
importance to determine the quality of life level.
The progressive course of SMA may limit motor abilities which may cause joint
and spinal deformities. Swallowing and ventilator difficulties further limit SMA children’s
life, add morbidity and require special care
2,3,4,5.
Frequent or daily care, involving a multidisciplinary team is therefore needed in
SMA. Infants, children and adolescents with spinal muscular atrophy should have
appropriate evaluation for their presenting musculoskeletal and functional deficits
6
.
Goals of therapy include independent mobility and activities of daily living, as play and
schooling. Whenever possible, walking should be encouraged with appropriate assistive
devices and orthotics
7
.
The natural history of SMA has changed in the past. Longer life expectancy can
be found with better supportive care, even in type I. For type II adolescents now are
becoming adults, and type III has almost the same life expectancy as the general
population.
Quality of life (QOL) gives health a broader view than the biological. Defined as
the
degree of satisfaction or dissatisfaction felt by people with
various aspects of their
lives, this measurement has been required in clinical trials. Since the nineties this
116
concept has developed as well as the tools used for its evaluation. In children there are
instruments to be answered by parents and others by the children. There are general
surveys of QOL, and those designed around specific childhood diseases, such as
cancer, asthma, diabetes
and arthritis
8,9,10,11
.
The AmSMART group
12
used a generic PedsQL, for parents and children, on
their study of outcome measures with 10 children. They conclude that they did not have
enough data to determine the usefulness of that tool.
No curative treatment is yet available for SMA, but efforts should be directed to
improve function and quality of life even with the limitations induced by the disease
7,13
.
Since there are few published studies involving quality of life and neuromuscular
disorders, particularly in SMA
12
we describe in a crossectional study SMA children and
adolescents followed at a University Hospital focusing their quality of life.
Methods:
This crossectional study took place in a Neuropediatric Unit of a University
Hospital, referral for neuromuscular disorders. The Pediatric and Child Care Institute
Martagão Gesteira, located in one of the most populated cities of Brazil, with more than
5 million inhabitants, is an open Pediatric University Hospital. The Neurologic Outpatient
Unit receives children for evaluation from inside de Hospital, from the whole city, from
the state of Rio de Janeiro as well as from other surrounding states. This outpatient
clinic sees monthly almost 500 children with general neurological problems.
Furthermore, this Unit is referral for children with neuromuscular disorders, from other
Pediatric Hospitals and from Neuromuscular Association Groups.
117
From the children and adolescents with confirmed SMA diagnosis (presence of
deletion), we selected those that were 4 years or older, so they could be evaluated
according the quality of life questionnaire chosen.
They were classified as SMA type II or III according to their best motor ability as
Kroksmark et al 2001
14,15
evaluated according to the modified Hammersmith functional
score, and undertook the Autoquestionnnaire Qualité de Vie Enfant Imagé (AUQEI)
Portuguese version to determine quality of life.
AUQUEI evaluates the child’s subjective feeling of well being. It has been
developed in France in 1997 by Manificant and Dazort, to be answered by children from
4 years of age and has been translated and adapted to Portuguese by Assumpção and
colleagues in 2000
8
.
The AUQUEI has 26 items related to function (Ex: meals), family (Ex: parents),
leisure (Ex: vacation), autonomy (Ex: alone) and others (Ex: in hospital). It explores the
view of the child or adolescent on those items through 4 different faces (very sad to very
happy). Each item is them given a value from 0 to 3, so that the whole questionnaire
may point from 0 to 78. AUQUEI is a general QOL survey.
The Hammersmith Functional Motor Scale (HFMS) has been developed by Main
et al in 2003
16
to be used on SMA patients. A reviewed version, changing the order of
the items was published in 2006 by Krosschell et al
17
. Composed of 20 motor ability
quests (Ex: long sitting, walking). According to the performance the patient receives from
0 (incapable) to 2 points (accomplished without help) for each item, so the whole scale
ranges from 0 (none item could be performed) to 40 (able to perform all quests).
Data is presented in a descriptive form, using mean and standard deviation.
118
This is as Institutional Review Board approved study and consent was given by
all parents of those included. This is a not-funded academic research.
Results
For this study 33 children and adolescents were evaluated. All of them had the
diagnosis confirmed by the presence of deletion. They were classified as SMA II or III
and age 4 or more. Their files were reviewed to check for eligibility criteria, and they
were then invited to participate in the study.
A similar gender distribution was obtained, 51,5% males, 14 characterized as
SMA type II (42.4 %) and 19 as type III (57.6 %). Age of their diagnosis confirmation
varied from 3 months (younger sister of another SMA child) to 20 years. Their
distribution as for their higher motor achievement is found in table 1.
On HFMS their score ranged from 0 to 40, with a mean of 22.57 (± 14.95). Most
were under motor physical therapy care (66.7 %), 10 (30,3%) weren’t and only one (3%)
had never attended such care. A total of 32 % began the motor physical therapy as
infants, 59 % from age 2 to 5 and 9 % after the age of 5. (Figure 1)
More than half of those children (60.4 %) had already been in hospital care,
mostly for pneumonia but also for orthopedic surgery. Orthopedic problems, spinal
and/or lower limbs, were present in most of them (90.9%).
Their QOL score according to AUQUEI varied from 44 to 71 points, with a mean
of 54.18 (± 6.02). The distribution of their scores according to the AUQUEI domains is
119
found in table 2, and their mean values in relation to mean values of HFMS according to
SMA type in figure 2.
Comparing scores in the different SMA types (functional status) there seems to
be no difference for QOL. (Figure 2)
Discussion
QOL in SMA children and adolescents seems not to be as bad as one could
expect for the disease limitations. We found that regardless of SMA type, and therefore
also motor functional status, means QOL to be similar.
Although other authors state the importance of QOL in SMA outcome
measures
12
, no study has been published before that described how this measure
behaved in SMA patients. We did not show how this measure behaved during the
course of the disease, but comparing two of the main SMA types we did not found the
score of QOL to be different.
The recent published standard of care consensus in SMA, points that weakness,
contractures, respiratory dysfunction and scoliosis are the main problems and those
responsible for limitations, morbidity and daily life activities of those patients
7
. Regular
physical activities should be encouraged, including physiotherapy, hydrotherapy and
adapted sports. The physical therapist should also be responsible for the orientation of
adaptations and equipments to promote independency and avoid fatigability.
Although using a convenience sample in this study, since the neurologic Unit is a
referral Center for neuromuscular disorders, we might have had a representative sample
of SMA children and adolescents. Thus, we think that QOL in a frame picture in other
120
samples should also be adequate. As new problems arise, on motor function, mobility,
respiratory issues or need for more care, QOL might decrease.
Furthermore, a health professional and a parent might under estimate the QOL of
a child and adolescent with motor deficiency, and this view should also be sought in
future studies. Nevertheless children and adolescents with the motor restrictions of SMA
type 2 and 3, as a whole, seem to view their life as normal children and adolescents do,
and this notion is an important one for those taking care of them.
The HMFS, as others have shown
16
, is easy and fast to use, with scores that
reflect the motor limitations of those patients type II and III. We have found that although
most of our sample had important functional and orthopedic limitations QOL was positive
for the group as a whole.
Finally, we cannot conclude about the impact of the disease progression or acute
complications on QOL. For example a child that in the progression of the disease looses
walking ability might, for a period of time have reflections on QOL measures. To better
understand this, a longitudinal study would be warranted.
Conclusion
On a self reported scale it seems that regardless the functional status a SMA
child and adolescent has a perception of good quality of life.
121
Tables and Figures
Table 1 – Distribution as for their higher motor achievement in the past.
Motor ability
N (%)
Sit with support
10 (30,3%)
Stand with support
4 (12,1%)
Walk with support
3 (9,1%)
Walk without support
16 (48,5%)
Table 2 – Distribution of the AUQEI score by the different domains.
AUQEI
Mean (SD)
Variation
Obtain
Possible
Total
54,18 (6,02)
44 a 71
0 a 78
Autonomy
9 (1,93)
5 a 13
0 a 15
Leisure
7,87 (1,02)
5 a 9
0 a 9
Function
10,03 (1,77)
7 a 14
0 a 15
Family
11,72 (1,97)
7 a 15
0 a 15
Figure 1 – Sample distribution by the age of the beginning of motor physical therapy.
Age of the beginning of motor physical therapy
0
2
4
6
8
10
> 1 year
1 year
< 2 years
2 ≤ X ≥ 5
years
5 < X ≤ 12
years
N of patients
122
Figure 2 – Distribution of SMA patients relating AUQEI and Hammersmith means.
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muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2004; (14): 797-803.
0
10
20
30
40
50
60
70
80
Maximum
AME III
AME II
AUQEI
Hammersmith
123
6. Wang HY, Ju YH, Chen SM, Lo SK, Jong YJ. Joint range of motion limitations in
children and young adults with spinal muscular atrophy. Arch Phys Med Rehabil. 2004;
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Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy.
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2001;19:2865-2874.
12.Iannaccone ST, American Spinal Muscular Atrophy Randomized Trials (AmSMART)
Group. Outcome Measures for Pediatric Spinal Muscular Atrophy. Arch
Neurol. 2002;59:1445:1450.
13. Russman BS. Development of an interest in spinal muscular atrophy and disabilities.
Dev Med Child Neurol. 2005; 47: 579.
124
14. Dubowitz V. Chaos in the classification of SMA: a possible resolution. Neuromusc
Disord. 1995; 5(1): 3-5.
15. Kroksmark AK, Beckung, Tulinius. Muscle strength and motor function in children
and adolescents with spinal muscular athrophy II and III. Eur J Paediatr Neurol. 2001; 5:
191-198.
16. Main M, Kairon H, Mercuri E, Muntoni F. The Hammersmith Functional Motor
Scale for children with Spinal Muscular Atrophy: a scale to test ability and monitor
progress in children with limited ambulation. Eur J Paediatr Neurol. 2003; 7: 155-59.
17. Krosschell KJ, Maczulski JA, Crawford TO, Scott C, Swoboda KJ. A modified
Hammersmith functional motor scale for use in multi-center research onspinal muscular
atrophy. Neuromuscul Disord. 2006; 16: 417-426.
125
Anexo 11
Comunicação de submissão do artigo 3
Ms. Ref. No.: EJPN-D-10-00051
Title: Self Reported Quality of Life has no correlation with Functional Status in children and
adolescents with Spinal Muscular Atrophy. (Spinal Muscular Atrophy and Quality of Life)
European Journal of Paediatric Neurology
Dear Mrs CRISTIANE OLIVEIRA,
Your submission entitled "Self Reported Quality of Life has no correlation with Functional Status
in children and adolescents with Spinal Muscular Atrophy. (Spinal Muscular Atrophy and
Quality of Life)" has been been assigned the following manuscript number: EJPN-D-10-00051.
You may check on the progress of your paper by logging on to the Elsevier Editorial System as
an author. The URL is http://ees.elsevier.com/ejpn/.
Your username is: olicrism
If you need to retrieve password details,
please go to: http://ees.elsevier.com/ejpn/automail_query.asp
Thank you for submitting your work to this journal.
Kind regards,
Editorial Office
Editorial Office
European Journal of Paediatric Neurology
126
Anexo 12
Apresentação de Pôster – 13
th
Congress of the European Federation of
Neurological Societies / Florença – Itália
127
Anexo 13
Premiação de Pôster – 13
th
Congress of the European Federation of Neurological
Societies / Florença – Itália
128
Anexo 14
Apresentação Oral – II Congresso de Pediatria UFRJ
129
Anexo 15
Apresentação Painel – XXX Jornada Giulio Massarani de iniciação Científica
Artística e Cultural da UFRJ
130
Anexo 16
Apresentação Painel – XXXI Jornada Giulio Massarani de Iniciação Científica,
Artística e Cultural da UFRJ
111
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